Vivo patofysiologi
steroidogenes
steroidhormoner är derivat av kolesterol som syntetiseras av en mängd olika vävnader, mest framträdande binjurarna och gonaderna. Kolesterolprekursorn kommer från kolesterol syntetiserat i cellen från acetat, från kolesterolesterbutiker i intracellulära lipiddroppar eller från upptag av kolesterolinnehållande lågdensitetslipoproteiner. Lipoproteiner som tas upp från plasma är viktigast när steroidogena celler stimuleras kroniskt.
den grundläggande cyklopentanoperhydrofenantrenringstrukturen och kolnummereringssystemet för alla steroidhormoner visas till höger med pregnenolon som ett exempel. Pregnenolon är ett exempel på vad som kallas en ”C-21 steroid” eftersom den har 21 kol. På samma sätt kallas en steroid som testosteron (se nedan) som en ”C-19 steroid”.
biosyntes av steroidhormoner kräver ett batteri av oxidativa enzymer belägna i både mitokondrier och endoplasmatisk retikulum. Det hastighetsbegränsande steget i denna process är transporten av fritt kolesterol från cytoplasman till mitokondrier. Inom mitokondrier omvandlas kolesterol till pregnenolon av ett enzym i det inre membranet som kallas CYP11A1. Pregnenolon i sig är inte ett hormon, men är den omedelbara föregångaren för syntesen av alla steroidhormoner. Följande tabell beskriver de enzymer som krävs för att syntetisera de viktigaste klasserna av steroidhormoner.
| vanligt namn | ”gammalt” namn | aktuellt namn |
|---|---|---|
| sidokedjans klyvningsenzym; desmolase | ||
| 3 beta-hydroxysteroid dehydrogenase | ||
| 17 alpha-hydroxylase/17,20 lyase | ||
| 21-hydroxylase | ||
| 11 beta-hydroxylase | ||
| Aldosterone synthase | ||
| Aromatase |
Typically, endocrinologists classify steroid hormones into five groups of molecules, based primarily on the receptor to which they bind:
- Glucocorticoids; cortisol is the major representative in most mammals
- Mineralocorticoids; aldosteron är mest framträdande
- androgener såsom testosteron
- östrogener, inklusive östron
- progestogener (även känd som progestiner) såsom progesteron
de biosyntetiska vägar för större representanter för dessa klasser av steroidhormoner visas i följande diagram. Var medveten om att det finns en mängd relaterade molekyler, av vilka vissa kan ha betydande effekter, särskilt under vissa patologiska förhållanden.
