Myasthenia Gravis (MG)

Myasthenia gravis (MG) är en kronisk sjukdom som kännetecknas av svaghet och snabb trötthet hos de frivilliga musklerna. Svagheten beror på en nedbrytning i kommunikationen mellan en nervändning och dess angränsande muskelfiber. Uppkomsten av MG kan vara plötslig, med svår och generaliserad muskelsvaghet, men oftare är symtomen i de tidiga stadierna subtila och variabla, vilket gör det svårt att diagnostisera korrekt. MG påverkar människor i alla åldrar och båda könen, men det påverkar mer unga kvinnor och gamla män.

MG är en störning i den neuromuskulära korsningen-utrymmet mellan nerv och muskel. Neurotransmittorer frigörs från nerven som svar på en elektrisk signal och korsar detta utrymme för att aktivera muskelrörelser. MG är en autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppens immunsystem faktiskt attackerar sig själv. Som ett resultat reduceras receptorerna till dessa neurotransmittorer (i synnerhet acetylkolin) i antal och funktion. Således får muskeln aldrig lämpliga signaler och patienter upplever naturligtvis muskelsvaghet. ’Generaliserad’ MG kan påverka ögonmusklerna (vilket resulterar i dubbelsyn eller hängande ögonlock), svalg (svårigheter att svälja och tala tydligt), bröstvägg (andnöd) och armar och ben (svaghet och lätt trötthet). En mer fokal form av MG känd som’ okulär MG’, kan presentera med visuella symtom ensam. En betydande andel patienter med okulär MG kan emellertid utvecklas till den generaliserade formen. MG tenderar att ha en fluktuerande kurs, men kan förvärras av ansträngningar, en mängd olika infektioner, vissa mediciner, samexisterande sjukdomar och graviditet. MG kan vara associerat med andra autoimmuna störningar, oftast i sköldkörteln och mag-tarmkanalen. Det kan också vara associerat med en tumör i tymus körtel (kallad tymom).

vilka är symtomen på Myasthenia Gravis (MG)?

det första märkbara symptomet på MG är ofta svaghet i ögonmusklerna. Sjukdomen kan förbli begränsad till detta område av kroppen, eller det kan utvecklas till muskler som involverar svälja, tugga, tal eller lem rörelse. Symtomen varierar bland patienter, men kan inkludera:

  • en hängande av en eller båda ögonlocken (ptos)
  • suddig eller dubbelsyn
  • instabil eller ”vaggande” gång
  • svaghet i armar eller ben
  • svårigheter att svälja
  • andningssvårigheter
  • svårigheter att tala tydligt

när symtomen börjar kan muskelsvagheten förvärras under dagar eller veckor. Symtomen kan förbli konstanta, kan utvecklas eller kan fluktuera från timme till timme eller dag till dag. Svaghet tenderar att förvärras med träning och i slutet av dagen. När MG påverkar patientens förmåga att svälja eller andas kan sjukdomen bli livshotande om den inte behandlas omedelbart. Sjukdomen är dock sällan dödlig om den hanteras ordentligt.

vad är orsakerna till Myasthenia Gravis (MG)?

MG utvecklas när antikroppar produceras mot muskelområdet som förbinder med en nervändning. För att muskeln ska komma i kontakt måste neurotransmittorkemikalien acetylkolin fästa vid muskelmembranet efter att den släppts från nervänden. Men detta förhindras av antikroppens attack på muskelns acetylkolinreceptorer. Resultatet är muskelsvaghet.

läkare har funnit att tymus körtel verkar utlösa detta autoimmuna svar genom att uppmuntra produktion av acetylkolinreceptorantikroppar.

thymus körtel ligger bakom bröstbenet och är en del av kroppens immunsystem och producerar vita blodkroppar som kallas lymfocyter, som är ansvariga för immunsvar mot bakterier, toxiner och virus. Normalt stor i spädbarn krymper tymuskörteln i storlek så att den hos den normala vuxna knappast är funktionell. För patienter som har MG kan tymuskörteln dock ha ett överskott av celler (hyperplasi), vilket kan bidra till det autoimmuna svaret.

Dela Facebook Twitter LinkedIn Email Print

få användbar, användbar och relevant hälsoinformation

Enews

Cleveland Clinic är ett icke-vinstdrivande akademiskt medicinskt centrum. Annonsering på vår webbplats hjälper till att stödja vårt uppdrag. Vi stöder inte icke-Cleveland Clinic produkter eller tjänster. Politik

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.