tumoră renală chistică Multiloculară: Nefromă chistică

istoric

o fetiță de 16 luni a fost adusă la secția de urgență de către părinți din cauza unei mase mari pe partea stângă a abdomenului și a creșterii circumferinței abdominale pe o perioadă de câteva luni. Pacientul nu a avut antecedente de febră, scădere în greutate, anorexie sau simptome de infecție a tractului urinar. Avea mișcări intestinale normale, iar nivelul ei de energie era, de asemenea, normal. Istoricul ei medical era de neimaginat. La examenul fizic s-a simțit o masă abdominală stângă mare, tare, nontender. Rezultatele investigațiilor inițiale de laborator au evidențiat o infecție a tractului urinar.

rezultatele imagistice

radiografia a ajutat la confirmarea prezenței unei mase abdominale mari, pe partea stângă,care deplasa și elimina buclele intestinale adiacente (, Fig 1). Nu s-au observat calcificări anormale. Ultrasonografia ulterioară (us) (, Fig 2) a evidențiat o masă abdominală stângă mare, multichistică, care a fost inseparabilă de parenchimul renal și a fost asociată cu dilatarea pelvicaliceală stângă moderată. De asemenea, au fost observate resturi mobile în vezica urinară. S–a efectuat apoi tomografie computerizată îmbunătățită cu material de Contrast (CT) a toracelui, abdomenului și pelvisului; rezultatele au confirmat prezența unei mase chistice multiloculare de aproximativ 12,5 centimetrii de 10,8 cm care rezultă din rinichiul stâng (, Fig 3,). Masa s-a extins în sistemul de colectare pelvicaliceal renal și s-a observat o dilatare moderată asociată a sistemului de colectare renal. Masa părea, de asemenea, să se extindă în spațiul pararenal posterior medial, cu eșuare observată în grăsimea adiacentă. Nu a fost observată limfadenopatie. Masa a fost separată de glanda suprarenală stângă și nu s-a observat nicio acumulare de agent de contrast în masă pe imaginile întârziate.

Figura 1. Radiografia abdomenului demonstrează o masă mare de densitate a țesuturilor moi care ocupă partea stângă a abdomenului, care se extinde pe linia mediană și deplasează și elimină buclele intestinale adiacente.

figura 2a. (a) Imaginea sagitală din SUA a fosei renale stângi demonstrează o masă multichistică cu componente chistice de dimensiuni variabile și septuri ecogene subțiri. (B) Imaginea sagitală din SUA arată masa care se extinde în pelvisul renal stâng (săgeți).

figura 2b. (B) Imaginea sagitală din SUA arată masa care se extinde în pelvisul renal stâng (săgeți).

figura 3a. Masa se extinde în pelvisul renal (săgeata neagră). Se observă parenchim renal normal rezidual (săgeată albă) și există o gheară subțire de parenchim renal care se extinde în jurul unei părți a masei (vârfuri de săgeată). (b) Imaginea CT coronală oblică reformatată demonstrează mai bine masa care se extinde în sistemul de colectare renal dilatat și în pelvisul renal (săgeată).

figura 3b. Masa se extinde în pelvisul renal (săgeata neagră). Se observă parenchim renal normal rezidual (săgeată albă) și există o gheară subțire de parenchim renal care se extinde în jurul unei părți a masei (vârfuri de săgeată). (b) Imaginea CT coronală oblică reformatată demonstrează mai bine masa care se extinde în sistemul de colectare renal dilatat și în pelvisul renal (săgeată).

evaluare patologică

pacientul a suferit nefrectomie radicală deschisă a rinichiului stâng, cu rezecție retroperitoneală a ganglionilor limfatici și economisirea glandei suprarenale. Rinichiul rezecat și masa, șase ganglioni limfatici paraaortici infrarenali stângi și un ganglion limfatic paraaortic renal stâng au fost trimiși la Departamentul de patologie pentru caracterizare ulterioară. Tumoarea a apărut bine circumscrisă și multichistică, cu zone necrotice focale, la examinarea brută. A fost conținută într-o capsulă, a implicat cortexul renal și medulla și s-a extins în sistemul de colectare pelvicaliceal renal. S-a observat o dilatare ușoară a ureterului proximal (Fig.4). Nu a fost identificată nicio invazie vasculară renală.

Figura 4. Fotografia suprafeței tăiate a rinichiului stâng rezecat și a masei prezintă mai multe chisturi cu pereți netezi, separate prin septe subțiri translucide. O parte din masă a prolaps în pelvisul renal (săgeți albe). Rețineți parenchimul renal normal rezidual (săgeata galbenă) și semnul ghearelor (vârfuri de săgeată). Scara este în centimetri.

examinarea microscopică a mai multor secțiuni ale tumorii a evidențiat numeroase chisturi de dimensiuni variabile care au fost căptușite de celule eozinofile aplatizate până la hobnail cu atipie citologică minimă observată (,Fig 5,,). Stroma septului conținea țesut colagenic oarecum edematos, cu celule fusiforme citologic blande și celule inflamatorii cronice. Au fost prezenți și tubuli împrăștiați. Nu a fost observat țesut blastemal sau nefronic în interiorul septului și nu a fost identificată nicio extensie prin capsula renală sau în grăsimea sinusului renal, în ciuda extensiei aparente care a fost observată la CT. Raportul chirurgical a descris aderențe dense între mesocolon și fascia Gerota; planurile fasciale normale au fost șterse, ceea ce explică probabil rezultatele imagistice. Nu este clar dacă obliterarea planurilor fasciale reprezintă un tip de reacție desmoplastică la masă sau dacă nu are legătură. Nu au existat dovezi microscopice de invazie limfatică sau vasculară. Au fost prezente zone focale de necroză de tip coagulativ, în special în secțiunile obținute de unde masa a fost împinsă în pelvisul renal. Nu s-au găsit resturi nefrogene în parenchimul renal normal adiacent, iar ganglionii limfatici paraaortici rezecați au fost negativi pentru neoplazie. Constatările patologice au fost diagnostice ale nefromului chistic.

figura 5a. (a) Fotomicrograf (Mărire originală, 20; hematoxilină-phloxină-pata de șofran) prezintă marginea masei multichistice (vârful săgeții) și parenchimul renal comprimat adiacent (săgeata). (b) Fotomicrograful (Mărire originală, x40; pata HPS) prezintă multiple chisturi de dimensiuni variabile care conțin lichid limpede și sunt separate prin septuri fibroase paucicelulare. (c) Fotomicrograful (Mărire originală, 200 de grade, pata HPS) demonstrează chisturile care sunt căptușite de un singur strat de celule epiteliale benigne, aplatizate până la formă de hobnail.

figura 5b. (a a masei multichistice (vârf de săgeată) și a parenchimului renal comprimat adiacent (săgeată). (b) Fotomicrograful (Mărire originală, x40; pata HPS) prezintă multiple chisturi de dimensiuni variabile care conțin lichid limpede și sunt separate prin septuri fibroase paucicelulare. (c) Fotomicrograf (Mărire originală, 200 de grade Celsius; Pata HPS) demonstrează chisturi care sunt căptușite de un singur strat de celule epiteliale benigne, aplatizate până la hobnail.

figura 5c. (A masa multichistică (vârful săgeții) și parenchimul renal comprimat adiacent (săgeata). (b) Fotomicrograf (Mărire originală, 40 de grade Celsius; Pata HPS) prezintă mai multe chisturi de dimensiuni variabile care conțin lichid limpede și sunt separate prin septuri fibroase paucicelulare. (c) Fotomicrograful (Mărire originală, 200 de grade, pata HPS) demonstrează chisturile care sunt căptușite de un singur strat de celule epiteliale benigne, aplatizate până la formă de hobnail.

discuție

nefroma chistică este o neoplasmă renală benignă rară, non-ereditară,care este pur chistică și este căptușită de un epiteliu și septe fibroase care conțin tubuli maturi (, 1,, 2). Nefromul chistic reprezintă un capăt al unui spectru. La celălalt capăt al acestui spectru se află nefroblastomul parțial diferențiat chistic (CPDN), în care septa conține focare de celule blastemale. Nefroma chistică și CPDN nu se disting una de cealaltă pe baza aparențelor lor brute și radiografice (,3) și pot fi lumpate sub termenul tumoră renală chistică multiloculară (MCRT) (,4).

MCRT a fost descris pentru prima dată la sfârșitul secolului al 19-lea ca adenom chistic. De atunci i s-au dat numeroase nume, inclusiv nefroma chistică multiloculară benignă, nefroblastomul polichistic, tumora polichistică Wilms bine diferențiată, tumora Perlman și nefroblastomul diferențiat (, 5,, 6). Primele imagini CT ale MCRT au fost publicate în 1981 (, 7).

MCRT are o distribuție bimodală de vârstă și sex și tinde să apară la copii (mai ales băieți cu CPDN) între 3 luni și 4 ani și la adulți (mai ales femei cu nefromă chistică) între 40 și 60 de ani (,4,,8,,9). MCRT este de obicei solitar, dar au fost descrise tumori bilaterale (,10). Dovezi recente sugerează că în populația adultă, tumorile care au fost inițial diagnosticate ca nefromă chistică reprezintă de fapt o entitate distinctă genetic și histologic numită tumoră mixtă epitelială și stromală a rinichiului (,11,,12). Unii autori au propus că nefromul chistic și tumora mixtă epitelială și stromală a rinichiului reprezintă un spectru al aceleiași entități (,12); cu toate acestea, sunt necesare studii suplimentare pentru a contesta această ipoteză. Din cunoștințele noastre, până în prezent nu au fost descrise caracteristici imagistice în literatura de specialitate care să poată fi utilizate pentru a distinge aceste tumori.

manifestarea clinică a MCRT variază. Se manifestă cel mai frecvent la copii ca o masă abdominală nedureroasă (,9); hematuria și infecția tractului urinar sunt mai puțin frecvente la copii. Adulții sunt mai predispuși să prezinte dureri abdominale sau hematurie, în timp ce o masă nedureroasă, infecții ale tractului urinar sau hipertensiune arterială sunt manifestări mai puțin frecvente în rândul adulților (, 9).

la inspecția brută, MCRT este o masă bine circumscrisă cu o capsulă fibroasă groasă care conține loculi multipli, umpluți cu lichid, necomunicați, separați de septe subțiri translucide. La examinarea microscopică, septa este căptușită de epitelii aplatizate sau cuboidale, cu zone de celule cuboidale eozinofile proeminente în lumen care produc un aspect de plită sau lacrimă (,9). Tubii renali maturi pot fi văzuți în septa. Spre deosebire de CPDN, nefroma chistică nu conține celule blastemale în septa (,13).

US este adesea modalitatea inițială utilizată pentru a evalua masele abdominale, în special la pacienții pediatrici. Cu toate acestea, masele mari pot fi evidente pe radiografii, ca în cazul nostru. Radiografia poate prezenta, de asemenea, calcificări, care sunt mai puțin frecvente în MCRT. În seria de Madewell și colab (,9), doar trei din 57 de pacienți (5%) au avut calcificări vizibile pe radiografii. Aceste calcificări au fost densități curbilinii mici (, 9). La noi, nefromul chistic apare de obicei ca o masă renală multichistică fără elemente solide sau nodulare. O formă de gheară sau cioc a parenchimului renal normal adiacent ajută la confirmarea originii renale a masei. Obstrucția asociată a tractului urinar poate fi evidentă, iar loculi foarte mici pot imita componente solide datorită nenumăratelor lor interfețe acustice strâns împachetate (, 6,, 14). Loculi pot varia în mărime de la microscopic la 4 cm în diametru (, 6,, 15).

la CT, nefromul chistic apare de obicei ca o masă multichistică bine circumscrisă, încapsulată, cu septuri care cresc variabil și fără excreție a agentului de contrast în loculi. Conținutul chistului poate avea o atenuare similară sau ușor mai mare decât cea a apei, iar dacă spațiile chistice sunt foarte mici, septa strâns împachetată poate imita o masă solidă (,9). Extinderea în pelvisul renal și ureter poate fi, de asemenea, ușor de văzut la CT.

apariția MCRT pe imaginile de rezonanță magnetică (MR) a fost descrisă în mai multe rapoarte de caz. O masă multichistică cu o capsulă și septe care sunt hipointense indiferent de secvența pulsului este tipică, probabil din cauza țesutului fibros prezent în aceste structuri. Conținutul chistului este hiperintens pe imaginile ponderate T2; intensitatea semnalului lor variază pe imaginile ponderate T1, posibil din cauza diferitelor concentrații de hemoragie veche sau proteine. S–a demonstrat,de asemenea,că septurile îmbunătățesc imaginile MR după administrarea gadoliniului (, 16 -, 18).

deși scintigrafia renală a fost descrisă în elaborarea MCRT (,9), în prezent nu are rol diagnostic.

diagnosticul diferențial al unei mase renale multiloculare pediatrice include nefroma chistică; tumora Wilms chistică sau carcinomul cu celule renale; sarcom cu celule clare; variante chistice ale nefromului mezoblastic; și rinichi displazic multichistic, în special forma segmentară. Prezența componentelor solide ar trebui să descurajeze un diagnostic de nefromă chistică. Nefromul chistic nu a fost descris nici în perioadele antenatale, nici neonatale,ceea ce ar trebui să ajute la diferențierea acestuia de alte tumori, cum ar fi nefromul mezoblastic chistic (, 19). Pe imaginile CT, vizualizarea excreției simetrice a materialului de contrast prin parenchimul renal funcțional rămas ajută la diferențierea MCRT de rinichiul displazic multichistic. Cu toate acestea,poate fi dificil să se diferențieze rinichiul displazic multichistic segmental de nefromul chistic numai pe baza imagisticii (, 19). Vizualizarea unui ureterocel ectopic sugerează,de asemenea, un diagnostic de rinichi displazic multichistic (, 6). Absența încapsulării și prezența chisturilor din apropiere care sunt separate de masa principală de chisturi conglomerate ar trebui să permită diferențierea bolii chistice localizate a rinichiului de MCRT (,20).

deoarece nici caracteristicile clinice, nici imagistice ale MCRT nu pot prezice caracteristicile sale histologice,intervenția chirurgicală—fie nefrectomie, fie chirurgie care economisește nefroni-este necesară atât pentru diagnostic, cât și pentru tratament (, 6). Dacă analiza patologică demonstrează că tumora este un CPDN, se sugerează monitorizarea regulată neinvazivă,deoarece prezența celulelor blastemale în septa unui CPDN implică potențialul unui comportament mai agresiv, în ciuda cursului de obicei benign al tumorii (, 13).

pacientul nostru a avut o recuperare fără evenimente după ce a suferit nefrectomie și se descurca bine la ultima programare Clinică de urmărire la 5 luni după operație.

vezi comentariul lui Takahashi et al în urma acestui articol.

  • 1 FerrerFA, McKenna PH. Nefrectomie parțială într-un chist metacronic multilocular al rinichiului (nefromă chistică). J Urol1994; 151: 1358-1360. Medline, Google Scholar
  • 2 SacherP, Willi UV, Niggli F, Stallmach T. nefroma chistică: o tumoare renală benignă rară. Pediatri Surg Int1998; 13: 197-199. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 3 CharlesAK, VUJANI GM, Berry PJ. Tumori renale din copilărie. Histopatologie1998; 32: 293-309. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 4 LoweLH, Isuani BH, Heller RM și colab. Masele renale pediatrice: tumora Wilms și nu numai. Radiografii2000; 20:1585-1603. Link, Google Scholar
  • 5 EdmundsW. Cystic adenoma of the kidney. Trans Pathol Soc Lond1892;43:89–90. Google Scholar
  • 6 AgronsGA, Wagner BJ, Davidson AJ, Suarez ES. Multilocular cystic renal tumor in children: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics1995;15:653–669. Link, Google Scholar
  • 7 ParientyRA, Pradel J, Imbert MC, Picard JD, Savart P. Computed tomography of multilocular cystic nephroma. Radiology1981;140:135–139. Link, Google Scholar
  • 8 BannerMP, Pollack HM, Chatten J, Witzleben C. Multilocular renal cysts: radiologic-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol1981;136:239–247. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 9 MadewellJE, Goldman SM, Davis CJ Jr, Hartman DS, Feigin DS, Lichtenstein JE. Multilocular cystic nephroma: a radiographic-pathologic correlation of 58 patients. Radiology1983;146:309–321. Link, Google Scholar
  • 10 SodhiKS, Suri S, Samujh R, Rao KL, Vaiphei K, Saxena AK. Bilateral multilocular cystic nephromas: a rare occurrence. Br J Radiol2005;78: 450–452. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 11 MichalM, Syrucek M. Benign mixed epithelial and stromal tumor of the kidney. Pathol Res Pract1998;194:445–448. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 12 AnticT, Perry KT, Harrison K, și colab. Tumorile epiteliale și stromale mixte ale rinichiului și nefromului chistic împărtășesc caracteristici suprapuse: reevaluarea a 15 leziuni. Arch Pathol Lab Med2006; 130: 80-85. Medline, Google Scholar
  • 13 JoshiVV, Beckwith JB. Chistul multilocular al rinichiului (nefromul chistic) și nefroblastomul chistic, parțial diferențiat: terminologie și criterii de diagnostic. Cancer1989; 64: 466-479. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 14 WoodBP, Muurahainen N, Anderson VM, și colab. Multicystic nephroblastoma: ultrasound diagnosis (with a pathologic-anatomic commentary). Pediatr Radiol1982;12:43–47. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 15 GellerE, Smergel EM, Lowry PA. Renal neoplasms of childhood. Radiol Clin North Am1997; 35:1391–1413. Medline, Google Scholar
  • 16 AbaraOE, Liu P, Churchill BM, Mancer K. Magnetic resonance imaging of cystic, partially differentiated nephroblastoma. Urology1990;36: 424–427. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 17 DikengilA, Benson M, Sanders L, Newhouse JH. MRI of multilocular cystic nephroma. Urol Radiol1988;10:95–99. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 18 KettritzU, Semelka RC, SIEGELMAN ES, Shoenut JP, Mitchell DG. Nefroma chistică multiloculară: aspect imagistic MR cu tehnici actuale, inclusiv îmbunătățirea gadoliniului. J Magn Reson Imaging1996; 6:145-148. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 19 HopkinsJK, Giles HW Jr, Wyatt-Ashmead J, Bigler SA. Cele mai bune cazuri din AFIP: nefroma chistică. Radiografii2004; 24:589-593. Link, Google Academic
  • 20 SlywotzkyCM, ma Bosniacă. Boala chistică localizată a rinichiului. AJR Am J Roentgenol2001; 176: 843-849. Crossref, Medline, Google Scholar

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.