Modificări cutanate asemănătoare papulelor Gottron / rapoarte de caz BMJ

descriere

o fată de 14 ani a venit în atenția noastră medicală pentru febră persistentă/recurentă timp de câteva luni; acest simptom a fost asociat cu limfadenopatie difuză recurentă și erupții urticariene pe piele (figura 1). În săptămânile anterioare, ea s-a plâns de stare generală de rău, artralgie difuză și dureri musculo-scheletice, pe lângă febra persistentă de grad scăzut. Important, ea a dezvoltat și așa-numita Erupție heliotrop (figura 2), fiind patognomonică a dermatomiozitei, deși biochimia sângelui nu a prezentat modificări semnificative ale creatinkinazei (115 U/il) și aldolazei (12 U/L), care reprezintă cei mai specifici markeri serici ai miopatiei. În ceea ce privește elaborarea completă a diagnosticului, parametrii inflamatori au rezultat a fi crescuți ușor până la moderat, iar panoul autoimunității [anticorpi anti-nucleari (ANA), antigeni nucleari extractibili (ENA), ADN anti-dublu catenar (anti-dsDNA), anticorpi citoplasmatici antineutrofili citoplasmatici (ANCA), Anca perinucleară, factor reumatoid (RF), anticorp anti-transglutaminaze (anti-tTG), aglutinine reci] nu au prezentat autoanticorpi. Mai mult, investigațiile infecțioase au inclus: citomegalovirus, virusul Epstein-Barr (EBV), Toxoplasma gondii, parvovirusul B19, Rickettsia spp, Bartonella henselae, Borrelia burgdorferi, virusul hepatitei A, virusul hepatitei B, virusul hepatitei C; cu toate acestea, numai serologia EBV a fost pozitivă și în concordanță cu infecția primară anterioară, cu dezvoltarea imunității serologice complete împotriva acestui virus (antigenul capsidei virale (VCA) IgM=16,4 U/mL, VCA IgG=275 U/mL, antigenul nuclear EB IgG=89, 5 U/ml). Într-adevăr, mononucleoza legată de EBV a fost diagnosticată cu 1 an înainte. În plus față de afectarea musculo-scheletică ușoară și nespecifică, o altă constatare clinică particulară a fost prezența leziunilor cutanate asemănătoare papulelor Gottron localizate pe suprafața dorsală a celui de-al doilea și al treilea deget de la piciorul stâng (figura 3). În cele din urmă, pacientul a fost diagnosticat cu dermatomiozită juvenilă amiopatică și, în consecință, a fost tratată cu succes cu hidroxiclorochină și ciclosporină după o terapie inițială cu prednison.

iv xmlns:xhtml=”http://www.w3.org/1999/xhtml Figura 1

Erupție Urticariană.

Figura 2

Erupție heliotrop cu edem palpebral.

Figura 3

leziuni papulare Gottron pe degetele de la picioare.papulele Gottron sunt modificări simetrice pe suprafețele extensoare ale articulațiilor, fiind caracterizate prin plăci eritematoase și solzoase. Aceste leziuni sunt comune peste articulațiile interfalangiene metacarpofalangiene și proximale ale mâinilor. Papulele Gottron se găsesc de obicei pe suprafețele extensoare ale articulațiilor degetelor, coatelor, genunchilor sau gleznelor, în timp ce degetele de la picioare sunt afectate foarte rar.1

aici, am descris un caz care prezintă modificări ale pielii asemănătoare papulelor Gottron ca o constatare izolată de acest tip. Mai mult, acest pacient s-a plâns în principal de erupții urticariene mâncărime, ca principală manifestare dermatologică: într-adevăr, o mare varietate de erupții cutanate au fost descrise în JDM.2 cu toate acestea, asocierea sa la o erupție heliotrop bine exprimată cu edem al pleoapelor și la descrierea mai multor modificări ale vaselor prin capilaroscopie a unghiilor (de exemplu, microhaemoragii, proeminența plexului subvenos, tortuozitatea capilarelor, formarea buclei stufoase) a susținut diagnosticul final al JDM.3

dermatomiozita juvenilă Amiopatică este o variantă rară a DMJ, iar un astfel de diagnostic a fost pus după excluderea altor boli mediate imun (de exemplu, lupus eritematos sistemic, sarcoidoză, vasculită etc.), deoarece criteriile de diagnostic corespunzătoare nu au fost îndeplinite și excluderea bolilor datorate infecțiilor și medicamentelor, pe baza istoricului clinic și a investigațiilor specifice, așa cum au fost descrise anterior.

puncte de învățare

  • papulele Gottron trebuie cercetate în locuri ale corpului care nu sunt locația obișnuită pe suprafețele extensoare ale articulațiilor interfalangiene metacarpofalangiene și proximale ale mâinilor.

  • modificările cutanate asemănătoare papulelor Gottron pot apărea pe degetele de la picioare și prezintă o distribuție asimetrică.

  • leziunile papulare Gottron au un aspect eritematos, iar componenta plăcilor poate fi ușoară.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.