Multilocular Cística Renal Tumor Cístico Nephroma

História

16 meses de idade, foi levado para o departamento de emergência por seus pais por causa de uma grande massa no lado esquerdo de seu abdômen e aumento do perímetro abdominal ao longo de um período de vários meses. O doente não teve antecedentes de febre, perda de peso, anorexia ou sintomas de infecção do tracto urinário. Ela estava tendo movimentos intestinais normais, e seus níveis de energia também estavam normais. O historial médico dela não era nada comum. Uma massa abdominal esquerda grande, dura, de não-tenista foi sentida no exame físico. Os resultados das investigações laboratoriais iniciais revelaram uma infecção do tracto urinário.a radiografia ajudou a confirmar a presença de uma massa abdominal Grande, do lado esquerdo, que estava deslocando e apagando laços intestinais adjacentes (Fig. 1). Não foram observadas calcificações anormais. A subsequente ultra-sonografia (EUA) (, Fig. 2) revelou uma massa abdominal esquerda grande e multicística que era inseparável do parênquima renal e estava associada a dilatação pélvica esquerda moderada. Havia também detritos móveis notados dentro da bexiga urinária. A tomografia computadorizada com materiais de contraste (TC) do tórax, abdômen e pélvis foi então realizada; os resultados confirmaram a presença de uma massa cística multilocular de cerca de 12,5 × 10,8 cm proveniente do rim esquerdo (Fig. 3). Verificou-se uma extensão da massa para o sistema colector pélvico renal e uma dilatação moderada associada do sistema colector renal. A massa também parecia estender-se para o espaço pararenal posterior medialmente, com o encalço observado na gordura adjacente. Não foi observada linfadenopatia. A massa foi separada da glândula supra-renal esquerda, e não foi observada acumulação de agente de contraste dentro da massa em imagens atrasadas.

a Figura 1. A radiografia do abdômen demonstra uma grande massa de densidade de tecidos moles ocupando o lado esquerdo do abdômen, estendendo-se através da linha média, e deslocando e derramando laços intestinais adjacentes.

Figura 2a. a) a imagem sagital dos EUA da fossa renal esquerda demonstra uma massa multicística com componentes císticos de dimensão variável e septa ecogénica fina. b) A imagem sagital dos EUA mostra a massa que se estende para a pélvis renal esquerda (setas).

Figura 2b. (a) corte longitudinal-NOS a imagem da esquerda renal fossa demonstra uma multicystic massa com dimensão variável cística componentes e fina ecogênicas septos. b) A imagem sagital dos EUA mostra a massa que se estende para a pélvis renal esquerda (setas).

a Figura 3a. (a) Axial avançado CT imagem mostra um grande, de baixa atenuação de massa com vários fina septations decorrentes do rim esquerdo. A massa estende-se até à pélvis renal (seta Negra). O parênquima renal normal Residual é visto (seta branca), e há uma garra fina de parênquima renal estendendo-se em torno de parte da massa (pontas de flecha). b) A imagem CT oblíqua Coronal reformatada demonstra melhor a extensão da massa para o sistema colector renal dilatado e para a pélvis renal (seta).

Figura 3b. (a) Axial avançado CT imagem mostra um grande, de baixa atenuação de massa com vários fina septations decorrentes do rim esquerdo. A massa estende-se até à pélvis renal (seta Negra). O parênquima renal normal Residual é visto (seta branca), e há uma garra fina de parênquima renal estendendo-se em torno de parte da massa (pontas de flecha). b) A imagem CT oblíqua Coronal reformatada demonstra melhor a extensão da massa para o sistema colector renal dilatado e para a pélvis renal (seta).

Patológico Avaliação

O paciente foi submetido a nefrectomia radical aberta do rim esquerdo, com linfonodos retroperitoneais ressecção e poupadores de supra-renais glândula. A massa e o rim ressecados, seis gânglios linfáticos paraaórticos infrarenais esquerdos e um gânglio linfático paraaórtico renal esquerdo foram enviados para o departamento de patologia para posterior caracterização. O tumor parecia bem circunscrito e multicístico, com áreas necróticas focais, no exame bruto. Estava contido numa cápsula, envolvia o córtex renal e a medula, e estendia-se até ao sistema de recolha pélvica renal. Foi observada uma ligeira dilatação do ureter proximal (Fig. 4). Não foi identificada nenhuma invasão vascular renal.

Figura 4. A fotografia da superfície de corte do rim esquerdo ressecado e da massa mostra múltiplos quistos de paredes lisas separados por septa translúcida fina. Uma parte da massa prolapsou na pélvis renal (flechas brancas). Observe o parênquima renal normal residual (seta amarela) e o sinal da garra (pontas de flechas). A escala está em centímetros.

o exame Microscópico das várias seções do tumor revelou inúmeros dimensão variável cistos que foram revestidas por achatada para hobnail em forma de eosinofílica células com o mínimo de citológica atypia visto (Fig 5,,). O estroma da septa continha um pouco edematoso tecido colagénico com células centrifugadoras citologicamente brandas e células inflamatórias crónicas. Túbulos dispersos também estavam presentes. Não se observou qualquer tecido blastemal ou nefrónico dentro da septa e não foi identificada qualquer extensão através da cápsula renal ou para a gordura do seio renal, apesar da extensão aparente observada na TC. O relatório cirúrgico descreveu adesões densas entre o mesocolônio e a fáscia Gerota; os planos Faciais normais foram obliterados, o que talvez explica os achados de imagem. Não é claro se a obliteração dos planos fascistas representa um tipo de reação desmoplástica à massa ou se não está relacionada. Não há indícios microscópicos de invasão linfática ou vascular. Estiveram presentes áreas focais de necrose do tipo coagulante, particularmente em secções obtidas a partir das quais a massa foi empurrada para a pélvis renal. Não foram encontrados restos nefrogénicos dentro do parênquima renal normal adjacente, e os gânglios linfáticos paraaórticos ressecados foram negativos para neoplasia. Os achados patológicos foram diagnósticos de nefroma cístico.

Figura 5a. (a) Fotomicrografia (ampliação original ×20; nódoa de hematoxilina-phloxina-açafrão) mostra a aresta da massa multicística (ponta da flecha) e parênquima renal comprimido adjacente (seta). b) O Fotomicrografo (ampliação original, ×40; mancha de HPS) apresenta múltiplos quistos de tamanho variável que contêm líquido transparente e são separados por septa fibrosa paucicelular. c) O Fotomicrografo (ampliação original, ×200; mancha de epinefrina) demonstra quistos que são forrados por uma única camada de células epiteliais benignas, achatadas a coxas.

Figura 5b. (a) Fotomicrografia (ampliação original ×20; hematoxilina-phloxin-açafrão mancha) mostra a borda da multicystic massa (ponta de seta) e adjacente comprimido parênquima renal (seta). b) O Fotomicrografo (ampliação original, ×40; mancha de HPS) apresenta múltiplos quistos de tamanho variável que contêm líquido transparente e são separados por septa fibrosa paucicelular. c) fotomicrografia (ampliação original, ×200; Mancha de epinefrina) demonstra quistos que são alinhados por uma única camada de células epiteliais benignas, achatadas em forma de HPS.

Figura 5c. (a) Fotomicrografia (ampliação original ×20; hematoxilina-phloxin-açafrão mancha) mostra a borda da multicystic massa (ponta de seta) e adjacente comprimido parênquima renal (seta). b) fotomicrografia (ampliação original, ×40; Mancha de HPS) mostra múltiplos cistos de tamanho variavelmente que contêm líquido transparente e são separados por septa fibrosa paucicelular. c) O Fotomicrografo (ampliação original, ×200; mancha de epinefrina) demonstra quistos que são forrados por uma única camada de células epiteliais benignas, achatadas a coxas.

Discussão

Cística nephroma é uma doença rara, nonhereditary benigna renal neoplasia, que é puramente cística e é revestida por um epitélio e septos fibrosos que contêm maduro túbulos (,1,,2). Nefroma cístico representa uma extremidade de um espectro. No outro extremo deste espectro está o nefroblastoma cístico parcialmente diferenciado (CPDN), no qual a septa contém focos de células blastemais. Nefroma cístico e CPDN são indistinguíveis um do outro com base em suas aparências grosseiras e radiográficas (, 3) e podem ser amontoados sob o termo tumor renal cístico multilocular (MCRT) (, 4).

MCRT foi descrito pela primeira vez no final do século XIX como adenoma cístico. Tem sido dado vários nomes desde então, incluindo nefroma cystico multiocular benigno, nefroblastoma policístico, tumor policístico bem diferenciado do Wilms, tumor de Perlman,e nefroblastoma diferenciado (, 5,6). As primeiras imagens CT da MCRT foram publicadas em 1981 (,7).

MCRT tem um bimodal distribuição por sexo e idade e tende a ocorrer em crianças (principalmente meninos com CPDN) entre 3 meses e 4 anos de idade e em adultos (a maioria mulheres com cística nephroma) entre 40 e 60 anos de idade (,4,,8,,9). MCRT é geralmente solitário, mas tumores bilaterais foram descritos (,10). Evidências recentes sugerem que na população adulta, tumores que foram inicialmente diagnosticados como nefroma cístico na verdade representam uma entidade geneticamente e histologicamente distinta chamada tumor misto epitelial e estromal do rim (,11, 12). Alguns autores propuseram que o nefroma cístico e tumor misto epitelial e estromal do rim representam um espectro da mesma entidade (,12); no entanto, estudos adicionais são necessários para desafiar esta hipótese. Ao nosso conhecimento, nenhuma característica imagiológica tem sido descrita na literatura até à data que pode ser usada para distinguir estes tumores.

a manifestação clínica de MCRT varia. Ele se manifesta mais frequentemente em crianças como uma massa abdominal indolor (,9); hematúria e infecção do trato urinário são menos comuns em crianças. Adultos são mais propensos a apresentar dor abdominal ou hematúria, enquanto uma massa indolor, infecção do trato urinário, ou hipertensão são manifestações menos comuns entre os adultos (,9).

Na inspecção bruta, MCRT é uma massa bem circunscrita com uma cápsula fibrosa espessa que contém múltiplos locais, cheios de fluido, não-comunicantes separados por septa translúcida fina. Ao exame microscópico, a septa é forrada por epitélios achatados ou cuboidais,com áreas de células cuboidais eosinofilicas salientes para o lúmen que produzem uma aparência de “hobnail” ou “teardrop” (, 9). Podem ser observados túbulos renais maduros dentro da septa. Ao contrário da CPDN,o nefroma cístico não contém células blastemais dentro da septa (, 13).

US é frequentemente a modalidade inicial usada para avaliar massas abdominais, particularmente com pacientes pediátricos. No entanto, grandes massas podem ser evidentes nas radiografias, como no nosso caso. A radiografia também pode apresentar calcificações, que são incomuns na MCRT. Na série de Madewell et al (, 9), apenas três dos 57 pacientes (5%) tinham calcificações que eram visíveis nas radiografias. Estas calcificações foram pequenas densidades curvilíneas (, 9). Em nós, o nefroma cístico tipicamente aparece como uma massa multicística renal sem elementos sólidos ou nodulares. Uma forma de garra ou bico de parênquima renal normal adjacente ajuda a confirmar a origem renal da massa. A obstrução associada do trato urinário pode ser evidente, e loculi muito pequeno pode imitar componentes sólidos por causa de suas inúmeras interfaces acústicas (,6,,14). O loculi pode variar em tamanho de microscópico a 4 cm de diâmetro (, 6,15).

no CT, o nefroma cístico tipicamente aparece como uma massa multicística bem circunscrita, encapsulada com sépta variavelmente aumentada e sem excreção de um agente de contraste para o loculi. O conteúdo do quisto pode ter uma atenuação semelhante ou ligeiramente superior à da água, e se os espaços císticos são muito pequenos, a septa pode imitar uma massa sólida (,9). A extensão para a pélvis renal e ureter também pode ser facilmente vista na TC.o aparecimento de imagens MCRT em ressonância magnética (MR) foi descrito em vários relatórios de casos. Uma massa multicística com uma cápsula e uma septa que são hipointensa independentemente da sequência de pulso é típica, presumivelmente por causa do tecido fibroso presente nestas estruturas. O conteúdo do quisto é hiperintenso em imagens ponderadas em T2; sua intensidade de sinal varia em imagens ponderadas em T1, possivelmente devido às diferentes concentrações de hemorragia antiga ou proteína. A septa também demonstrou melhorar as imagens do MR após a administração de gadolínio (,16–,18).

embora a cintigrafia renal tenha sido descrita no trabalho de MCRT (,9), ela atualmente não tem papel de diagnóstico.

O diagnóstico diferencial de uma massa renal pediátrica multilocular inclui nefroma cístico; tumor do Wilms cístico ou carcinoma das células renais; sarcoma de células claras; variantes císticas de nefroma mesoblástico; e rim displástico multicístico, especialmente a forma segmental. A presença de componentes sólidos deve desencorajar o diagnóstico de nefroma cístico. Nefroma cístico não foi descrito nos períodos pré-natal ou neonatal,o que deve ajudar a diferenciá-lo de outros tumores, tais como nefroma mesoblástico cístico (, 19). Nas imagens da TC, visualizar a excreção simétrica de material de contraste pelo restante parênquima renal funcional ajuda a diferenciar o MCRT do rim displástico multicístico. No entanto, pode ser difícil diferenciar o rim segmental multicístico displástico do nefroma cístico com base em imagens isoladas (, 19). A visualização de um ureterocele ectópico também sugere um diagnóstico de rim displástico multicístico (, 6). A ausência de encapsulamento e a presença de quistos próximos que são separados da principal massa conglomerada de quistos deve permitir a diferenciação da doença cística localizada do rim do MCRT (,20).

porque nem as características clínicas nem as características imagiológicas da MCRT podem prever as suas características histológicas, a cirurgia—quer nefrectomia quer cirurgia poupadora de nefron-é necessária tanto para o diagnóstico como para o tratamento (,6). Se a análise patológica provar que o tumor é uma CPDN, a monitorização regular não invasiva é sugerida porque a presença de células blastemais na septa de uma CPDN implica o potencial para um comportamento mais agressivo, apesar do curso geralmente benigno do tumor (,13).o nosso doente teve uma recuperação sem incidentes após ter sido submetido a nefrectomia e estava a sair-se bem na sua última consulta na clínica de acompanhamento 5 meses após a cirurgia.

ver o comentário de Takahashi et al após este artigo.

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