Lúpus eritematoso sistémico-les

indicações para o teste de Les

o teste de LES é apropriado em doentes com manifestações da doença em dois ou mais sistemas de órgãos (ver respostas rápidas acima e critérios de classificação abaixo).

critérios de classificação

o American College of Rheumatology (ACR) e o European League Against Rheumatism (EULAR) divulgaram, em 2019, critérios de classificação conjuntos para o SLE, em substituição dos critérios ACR de 1997 para o SLE. Os critérios atualizados destinam-se a refletir a maior compreensão do les como uma doença e a melhorar a sensibilidade e especificidade dos critérios anteriores. A Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) também desenvolveu critérios de classificação amplamente utilizados. Tanto os critérios ACR-EULAR como o SLICC incluem uma combinação de resultados laboratoriais e clínicos.os critérios listados na tabela abaixo são considerados aplicáveis à les apenas quando os resultados clínicos não são melhor explicados por outra condição.

2019 ACR/EULAR Classification Criteria
(Overall Score of ≥10 and 1 Clinical Criterion Required)
Initial Criterion

ANAa

ANA titer of ≥1:80 on HEp-2 cells or an equivalent positive ANA test (ever)

Additional Immunologic Criteriab Clinical Finding (Score)
(Only highest score in each domainc is counted)

SLE-specific antibodies

Anti-dsDNA antibodies OR

Anti-Smith antibodies (6)

Complement proteins

Decreased C3 OR decreased C4 (3)

Decreased C3 AND decreased C4 (4)

Antiphospholipid antibodies

Anticardiolipin antibodies OR

Anti-β2GP1 antibodies OR

Lupus anticoagulant (2)

Additional Clinical Criteriab Clinical Finding (Score)
(Only highest score in each domainc is counted)

Constitutional

Fever (2)

Hematologic

Leukopenia (3)

Thrombocytopenia (4)

Autoimmune hemolysis (4)

Neuropsychiatric

Delirium (2)

Psychosis (3)

Seizure (5)

Mucocutaneous

Nonscarring alopecia (2)

Oral ulcers (2)

Subacute cutaneous OR discoid lupus (4)

Acute cutaneous lupus (6)

Serosal

Pleural or pericardial effusion (5)

Acute pericarditis (6)

Musculoskeletal

Joint involvement (6)

Renal

Proteinuria >0.5 g/24 h (4)

biópsia Renal classe II ou V nefrite lúpica (8)

biópsia Renal classe III ou IV nefrite lúpica (10)

aPatients deve ter um positivo resultado de ANA (em qualquer momento) para ser classificado como portador de LES, de acordo com a 2019 ACR/EULAR critérios.a ocorrência única de uma condição enumerada é adequada para satisfazer os critérios; as condições não precisam de ocorrer simultaneamente.o termo “domínios” refere-se a várias categorias, tais como proteínas complementares, ou achados constitucionais, hematológicos, ou neuropsiquiátricos, etc.

Anti-ß2GP1, anti-beta-2 glicoproteína 1; anti-dsDNA, anti-double-stranded DNA; C3, complementar 3; C4, complemento 4

Fonte: Aringer, 2019

Laboratório de Teste

o Diagnóstico

Uma avaliação inicial para o SLE envolve tanto inespecíficos e fazer testes sorológicos.os testes laboratoriais não específicos podem ser úteis para identificar o envolvimento de órgãos e avaliar a inflamação em doentes com esclerose múltipla suspeita. Tais testes incluem CBC, exame de urina, um painel metabólico abrangente, e um teste de Coombs direto. Os testes da taxa de sedimentação eritrocitária (ESR) e / ou proteína C reactiva (CRP) também são úteis: os níveis ESR estão correlacionados com a actividade da doença, enquanto os níveis de CRP serão frequentemente baixos ou normais, a menos que a infecção esteja presente.

A análise serológica

a análise serológica é um componente crítico da avaliação do les. Um diagnóstico de Les não deve ser feito a menos que se determine que pelo menos uma deficiência de autoanticorpo ou complemento está presente.

anticorpos antinucleares

o teste ANA é um teste inicial de rastreio recomendado para o Les. No entanto, os ANAs não são específicos para a LES e são observados em uma variedade de outras doenças do tecido conjuntivo, algumas infecções, e malignidades, e são detectados em pacientes idosos e até mesmo em alguns indivíduos saudáveis. Em doentes com resultados ANA positivos, é pouco provável a ocorrência de les, a menos que existam características associadas que sugiram uma doença reumática auto-imune. Outros testes serológicos são indicados se os títulos forem 1:40 ou superiores. Os critérios de classificação ACR/EULAR atualizados 2019 requerem um resultado ANA positivo pelo menos uma vez, embora um pequeno número de doentes com LES sejam negativos para a ANA. os resultados ANA são notificados com os títulos e padrões do endpoint. Para obter informações completas sobre padrões e suas associações clínicas, consulte o site consenso internacional sobre padrões ANA.visite o tópico “ARUP Consult Connective Tissue Disease” para obter mais informações sobre o teste de ANA, incluindo uma comparação dos métodos de teste de ANA, em doenças reumáticas autoimunes sistémicas.

outros auto-anticorpos

após um teste ANA positivo em doentes com LES suspeito, recomenda-se a realização de análises serológicas adicionais, podendo incluir testes para os auto-anticorpos listados abaixo. Também estão disponíveis ensaios de combinações de auto-anticorpos em painéis (ver Testes de laboratório ARUP).

Autoantibodies

Anti-dsDNA and anti-Smith antibodies

In patients with clinical findings consistent with SLE, positivity is highly predictive of SLE diagnosis

Antiphospholipid antibodies:
anticorpos Anticardiolipina, anti-ß2GP1 anticorpos anticoagulante lúpico

OU

Anticorpos dirigidos contra uma mistura de phosphatidylserine, phosphatidic ácido, e ß2GP1 antígenos

níveis Elevados de qualquer um destes marcadores de aumentar a probabilidade de LES

a Presença está associada a um maior risco de arterial/eventos trombóticos venosos e complicações da gravidez no LES

o Diagnóstico de APS devem acionar avaliação para o SLE porque APS podem sobrepor-se com ou evoluir para o LÚPUS eritematoso

Anti-SSA-52, SSA-60 (Ro), anti-SSB (La)

Mais provavelmente, serão encontrados na síndrome de Sjögren, mas também associado com LES com fotossensibilidade e com subaguda cutânea SLE

Anti-RNP anticorpos

a Presença pode indicar uma condição de sobreposição como MCTD

anti-C1q

Associados com envolvimento renal no LES; ajuda a identificar os pacientes com risco aumentado de insuficiência renal e pode ser útil para orientar o monitoramento destes pacientes

Antihistone anticorpos

Alegadamente detectadas em todos os casos de droga-induzida SLE

Também associada com uma pequena percentagem de artrite reumatóide, principal biliar, colangite, e esclerose sistêmica casos

Anti-P anticorpos

uma Vez considerado útil para avaliar pacientes com possível LES neuropsiquiátrico; agora acreditado para ter valor diagnóstico limitado

anti-P, antiribosomal P; anti-RNP, antiribonucleic proteína; MCTD, doença mista do tecido conjuntivo

Fontes: Gordon, 2017 ; Lam, 2016 ; Joseph, 2010 ; Karimifar, 2013

Componentes do Complemento

o Aumento do complemento de consumo é típico no active SLE, e complementar o teste é realizado rotineiramente como parte do exame sorológico. Os testes para o complemento total, bem como C3 E C4 são úteis para apoiar um diagnóstico de LES e para a monitorização da doença (ver monitorização). Como os níveis C3 e C4 estão correlacionados com a atividade da doença, os resultados podem ajudar a descartar a doença ativa, particularmente a doença renal. Os níveis C3 E C4 diminuídos podem estar associados à glomerulonefrite em Les.complexos imunológicos circulantes

complexos imunológicos (complexos antigénios-anticorpos) que se formam no tecido ou circulam na corrente sanguínea estão envolvidos na patogênese da les. Complexos imunológicos circulantes podem se depositar em tecidos e induzir processos inflamatórios, e aqueles que se ligam a C1Q têm associações conhecidas com LES, particularmente les com nefrite lúpica. Os testes para detectar estes complexos imunológicos são considerados úteis para avaliar a actividade da doença em doentes com LES. a análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) está indicada para avaliar doentes suspeitos de lúpus eritematoso sistémico neuropsiquiátrico (NPSLE), também chamado neurolupus. A análise do LCR recomendada inclui a contagem de células, glucose, proteína, cultura e avaliação da banda oligoclonal. outros estudos de imagem são úteis em doentes com suspeita de NPSL, e podem incluir imagiologia por ressonância magnética (IRM) ou tomografia computadorizada (CT) do cérebro e/ou da coluna, bem como angiografia por ressonância magnética, se houver suspeita de envolvimento vascular. Outros testes estão indicados para doentes com manifestações de envolvimento específico de órgãos; por exemplo, doentes com suspeita de envolvimento renal podem necessitar de avaliação com biópsia renal. monitorização

monitorização

a Academia Americana de médicos da família (AAFP) recomenda que os doentes com LES sejam monitorizados com os seguintes testes a cada 3-6 meses: C3 e C4, creatinina sérica, anticorpos anti-dsDNA, CBC e urina. Outros testes que podem ser úteis incluem um teste CRP ou ESR; testes antifosfolípidos, anti-SSA( Ro), anti-SSB (La) e anticorpos anti-RNP, imunoglobulina e testes diretos de Coombs; testes de função renal, hepática e tiroideia; e outros testes conforme clinicamente indicado. Os testes para detectar complexos imunológicos circulantes (testes de ligação C1q e anticorpos IgG anti-C1Q) também são considerados úteis na monitorização de doentes com LES. Testes adicionais ou mais frequentes são indicados em pacientes que recebem tratamentos específicos e naqueles que desenvolvem complicações particulares de Les, tais como anemia hemolítica ou nefrite lúpica. a British Society of Rheumatology (BSR) recomenda a monitorização da doença activa de 1-3 meses a cada 6-12 meses, e monitorização a cada 6-12 meses em doentes com baixa ou nenhuma actividade da doença, ou doença estável após o tratamento. Além disso, uma vez que os anticorpos antifosfolípidos estão associados a complicações da gravidez e a acontecimentos trombóticos, a RSB recomenda que as doentes com LSE que anteriormente apresentavam resultados negativos para anticorpos antifosfolípidos sejam novamente testadas antes da gravidez ou cirurgia ou se ocorreu um acontecimento vascular. O BSR também recomenda testes para anticorpos anti-SSA (Ro) e anti-SSB (La) antes da gravidez devido à associação entre estes anticorpos e lúpus neonatal.

SLE está associado a um risco aumentado de doença cardiovascular, incluindo enfarte do miocárdio e aterosclerose rapidamente progressiva. Os doentes com um diagnóstico estabelecido de Les devem ser avaliados periodicamente quanto a doença cardiovascular, hipertensão, dislipidemia e diabetes mellitus. Outras complicações da les incluem doença circulatória, infecções, doença renal, linfoma não-Hodgkin, cancro do pulmão e osteoporose, sendo recomendada a monitorização destas condições. Recomenda-se também uma avaliação anual dos danos nos órgãos.

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