Gottron papule-like skin changes/BMJ Case Reports

opis

14-letnia dziewczyna przyszła do naszego lekarza z powodu utrzymującej się / nawracającej gorączki przez kilka miesięcy; ten objaw był związany z nawracającą rozproszoną limfadenopatią i pokrzywkowymi wysypkami skórnymi (ryc. 1). W poprzednich tygodniach skarżyła się na ogólne złe samopoczucie,rozproszone bóle stawów i bóle mięśniowo-szkieletowe, a także na utrzymującą się gorączkę o niskim stopniu nasilenia. Co ważne, rozwinęła również tak zwaną wysypkę heliotropową (ryc. 2), będącą patognomonicznym zapaleniem skórno-mięśniowym, chociaż biochemia krwi nie wykazała znaczących zmian kinazy kreatynowej (115 U/µL) i aldolazy (12 U/L), które stanowią najbardziej specyficzne markery miopatii w surowicy. W odniesieniu do kompletnych badań diagnostycznych, parametry zapalne były zwiększane łagodnie do umiarkowanego, a panel autoimmunizacji (przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), antygeny jądrowe ekstrahowalne (ENA), przeciwciała przeciw podwójnemu splotowi DNA (anty-dsDNA), Przeciwciała przeciw cytoplazmatycznym anineutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA), Anca okołojądrowe, czynnik reumatoidalny (RF), przeciwciała przeciw transglutaminazom (anty-TTG), zimne aglutyniny) nie wykazywał autoprzeciwciał. Ponadto badania zakaźne obejmowały: wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr (EBV), Toxoplasma gondii, parwowirus B19, Rickettsia spp, Bartonella henselae, Borrelia burgdorferi, wirus zapalenia wątroby typu A, wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C; jednak tylko serologia EBV była dodatnia i zgodna z wcześniejszymi pierwotnymi zakażeniami z wytworzeniem pełnej odporności serologicznej przeciwko temu wirusowi (wirusowy antygen kapsydu (VCA) IgM=16,4 U/mL, VCA IgG=275 U/mL, antygen jądrowy EB IgG=89,5 J./ml). Rzeczywiście, mononukleoza związana z EBV została zdiagnozowana 1 rok wcześniej. Oprócz łagodnego i niespecyficznego zajęcia układu mięśniowo-szkieletowego, innym szczególnym odkryciem klinicznym była obecność zmian skórnych przypominających grudki Gottrona zlokalizowanych na grzbietowej powierzchni drugiego i trzeciego palca lewej stopy (ryc. 3). Ostatecznie u pacjentki zdiagnozowano amiopatyczne młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe i w konsekwencji pomyślnie poddano ją leczeniu hydroksychlorochiną i cyklosporyną po wstępnej terapii prednizonem.

iv xmlns:xhtml=”http://www.w3.org/1999/xhtml Rysunek 1

wysypka Pokrzywkowa.

ryc. 2

wysypka Heliotropowa z obrzękiem powiek.

Rysunek 3

zmiany przypominające grudki na palcach.

grudki Gottrona są symetrycznymi zmianami na powierzchniach prostowników stawów, charakteryzującymi się blaszkami rumieniowymi i łuskowatymi. Zmiany te są powszechne w stawach śródręczno-paliczkowych i proksymalnych stawów międzypaliczkowych rąk. Grudki gottrona można zwykle znaleźć na powierzchniach prostowników stawów palców, łokci, kolan lub kostek, podczas gdy palce są dotknięte bardzo rzadko.1

tutaj opisaliśmy przypadek pokazujący zmiany skórne podobne do Papuli Gottrona jako pojedyncze odkrycie tego typu. Co więcej, ten pacjent skarżył się głównie na swędzące pokrzywkowe wysypki, jako główny przejaw Dermatologiczny: w JDM opisano wiele różnych wysypek skórnych.2 jednak jego związek z dobrze wyrażoną wysypką heliotropową z obrzękiem powiek i opisem kilku zmian naczyń przez kapilaroskopię paznokcia (np. mikro krwotoki, wyeksponowanie splotu podżuchwowego, skręcalność naczyń włosowatych, tworzenie krzaczastej pętli) wsparł ostateczną diagnozę JDM.3

amyopatyczne młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe jest rzadkim wariantem JDM, a taka diagnoza została postawiona po wykluczeniu innych chorób o podłożu immunologicznym (np. toczeń rumieniowaty układowy, sarkoidoza, zapalenie naczyń itp.), ponieważ odpowiednie kryteria diagnostyczne nie zostały spełnione, a wykluczenie chorób z powodu infekcji i leków, w oparciu o historię kliniczną i szczegółowe badania, jak opisano wcześniej.

punkty uczenia

  • grudki Gottrona muszą być badane w miejscach ciała, które nie są zwykłym miejscem na powierzchniach prostowników śródręcza i bliższych stawów międzypaliczkowych rąk.

  • Gottron zmiany skórne przypominające papule mogą pojawiać się na palcach i wykazywać asymetryczny rozkład.

  • zmiany przypominające grudki Gottrona mają charakter rumieniowaty, a składnik blaszek może być łagodny.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.