Multiloculaire cystische niertumor: cystische Nefroma

geschiedenis

een 16 maanden oud meisje werd door haar ouders naar de spoedeisende hulp gebracht vanwege een grote massa aan de linkerkant van haar buik en een toename van de abdominale omtrek gedurende een periode van enkele maanden. De patiënt had geen voorgeschiedenis van koorts, gewichtsverlies, anorexie of symptomen van urineweginfectie. Ze had normale stoelgang en haar energieniveaus waren ook normaal. Haar medische geschiedenis was onopvallend. Een grote, harde, nontender linker abdominale massa werd gevoeld bij lichamelijk onderzoek. De resultaten van eerste laboratoriumonderzoeken toonden een urineweginfectie aan.

beeldvormende bevindingen

radiografie hielp de aanwezigheid bevestigen van een grote, linkszijdige abdominale massa die aangrenzende darmlussen verplaatste en verwijderde (,Fig.1). Er werden geen abnormale verkalkingen gezien. Daaropvolgende echografie (US) (, Fig 2,) bleek een grote, multicystische linker abdominale massa die onafscheidelijk was van renale parenchym en werd geassocieerd met matige linker pelvicaliceale dilatatie. Er was ook mobiele puin opgemerkt in de urineblaas. Contrast materiaal-enhanced computertomografie (CT) van de borst, buik, en bekken werd vervolgens uitgevoerd; de resultaten bevestigden de aanwezigheid van een ongeveer 12,5 × 10,8 cm multiloculaire cystische massa als gevolg van de linker nier (,Fig 3,). De massa breidde zich uit in het renale pelvicaliceale verzamelsysteem en er werd een matige geassocieerde dilatatie van het renale verzamelsysteem waargenomen. De massa bleek ook uit te breiden in de achterste pararenale ruimte mediaal, met stranding waargenomen in aangrenzende vet. Er werd geen lymfadenopathie gezien. De massa was gescheiden van de linker bijnier, en er werd geen accumulatie van contrastmiddel gezien binnen de massa op vertraagde beelden.

figuur 1. Röntgenfoto van de buik toont een grote weke–Weefsel-dichtheid massa bezetten de linkerkant van de buik, die zich uitstrekt over de middellijn, en het verplaatsen en het verwijderen van aangrenzende darmlussen.

figuur 2a. (a) sagittale Amerikaanse afbeelding van de linker renale fossa toont een multicystische massa met variabel grote cystische componenten en dunne echogene septa. (B) sagittale Amerikaanse afbeelding toont de massa die zich uitstrekt in het linker nierbekken (pijlen).

figuur 2b. (a) sagittaal VS beeld van de linker renale fossa toont een multicystische massa met variabel grote cystische componenten en dunne echogene septa. (B) sagittale Amerikaanse afbeelding toont de massa die zich uitstrekt in het linker nierbekken (pijlen).

figuur 3a. (a) axiaal versterkt CT-beeld toont een grote, lage demping massa met meerdere dunne septaties afkomstig van de linkernier. De massa strekt zich uit in het nierbekken (zwarte pijl). Residuele normale renale parenchym wordt gezien (witte pijl), en er is een dunne klauw van renale parenchym die zich uitstrekt rond een deel van de massa (pijlpunten). (b) coronale schuine geherformatteerde CT-afbeelding toont beter de massa die zich uitstrekt in het verwijde renale verzamelsysteem en het nierbekken (pijl).

figuur 3b. (a) axiaal versterkt CT-beeld toont een grote, lage demping massa met meerdere dunne septaties afkomstig van de linkernier. De massa strekt zich uit in het nierbekken (zwarte pijl). Residuele normale renale parenchym wordt gezien (witte pijl), en er is een dunne klauw van renale parenchym die zich uitstrekt rond een deel van de massa (pijlpunten). (b) coronale schuine geherformatteerde CT-afbeelding toont beter de massa die zich uitstrekt in het verwijde renale verzamelsysteem en het nierbekken (pijl).

pathologische evaluatie

de patiënt onderging een open radicale nefrectomie van de linkernier, met retroperitoneale lymfeklierresectie en sparende bijnier. De verwijderde nier en massa, zes linker infrarenale paraaortische lymfeklieren, en een linker renale paraaortische lymfeklieren werden naar de pathologie afdeling gestuurd voor verdere karakterisatie. De tumor bleek goed omschreven en multicystisch, met focale necrotische gebieden, bij grof onderzoek. Het was opgenomen in een capsule, betrokken bij de nierschors en het medulla, en uitgebreid in de nier pelvicaliceale opvangsysteem. Lichte verwijding van de proximale ureter werd waargenomen (,Fig 4). Er werd geen renale vasculaire invasie vastgesteld.

Figuur 4. Foto van het gesneden oppervlak van de verwijderde linker nier en massa toont meerdere gladwandige cysten gescheiden door dunne doorschijnende septa. Een deel van de massa is verzakt in het nierbekken (witte pijlen). Let op het resterende normale renale parenchym (gele pijl) en het klauwteken (pijlpunten). De schaal is in centimeters.

microscopisch onderzoek van meerdere delen van de tumor toonde talrijke cysten van verschillende grootte aan die bekleed waren met afgeplatte tot hobnail-vormige eosinofiele cellen met minimale cytologische atypie (,Fig 5,,). Het stroma van septa bevatte enigszins oedematous collageneus weefsel met cytologisch saaie spindelcellen en chronische ontstekingscellen. Verspreide buisjes waren ook aanwezig. Er werd geen blastemaal of nefronisch Weefsel gezien in de septa en er werd geen extensie door de renale capsule of in de renale sinus vet geïdentificeerd, ondanks de schijnbare extensie die werd gezien bij CT. Het chirurgische rapport beschreef dichte adhesie tussen mesocolon en Gerota fascia; de normale fasciale vlakken werden uitgewist, die misschien voor de weergavebevindingen rekeningen. Het is niet duidelijk of de vernietiging van de fasciale vlakken een soort desmoplastische reactie op de massa vertegenwoordigt of dat het geen verband houdt. Er was geen microscopisch bewijs van lymfatische of vasculaire invasie. Focale gebieden van coagulatieve necrose waren aanwezig, met name in secties verkregen van waar de massa in het nierbekken was geduwd. Er werden geen nefrogene residuen gevonden binnen het aangrenzende normale renale parenchym, en de resecteerde paraaortische lymfeklieren waren negatief voor neoplasie. De pathologische bevindingen waren diagnostisch voor cystische nefroma.

figuur 5a. (a) Fotomicrograph (oorspronkelijke vergroting, ×20; hematoxyline-phloxine-saffraanvlek) toont de rand van de multicystische massa (pijlpunt) en aangrenzende gecomprimeerde nierparenchym (pijl). (b) Photomicrograph (oorspronkelijke vergroting, ×40; HPS vlek) toont meerdere cysten van verschillende grootte die heldere vloeistof bevatten en worden gescheiden door paucicellulaire vezelige septa. (C) Photomicrograph (originele vergroting, ×200; HPS vlek) toont cysten die zijn bekleed door een enkele laag van goedaardige, afgeplat aan hobnail-vormige epitheliale cellen.

figuur 5b. (a) Fotomicrograaf (oorspronkelijke vergroting, ×20; hematoxyline-phloxine-saffraanvlek) toont de rand van de multicystische massa (pijlpunt) en aangrenzend gecomprimeerd nierparenchym (pijl). (b) Photomicrograph (oorspronkelijke vergroting, ×40; HPS vlek) toont meerdere cysten van verschillende grootte die heldere vloeistof bevatten en worden gescheiden door paucicellulaire vezelige septa. (C) Fotomicrograaf (oorspronkelijke vergroting, ×200; HPS vlek) toont cysten aan die door één enkele laag goedaardig worden gevoerd, die aan hobnail-vormige epitheliaale cellen worden afgevlakt.

figuur 5c. (a) Fotomicrograaf (oorspronkelijke vergroting, ×20; hematoxyline-floxine-saffraanvlek) toont de rand van de multicystische massa (pijlpunt) en aangrenzend gecomprimeerd nierparenchym (pijl). (B) Fotomicrograaf (oorspronkelijke vergroting, × 40; HPS vlek) toont veelvoudige variably sized cysten die duidelijke vloeistof bevatten en door paucicellular vezelige septa worden gescheiden. (C) Photomicrograph (originele vergroting, ×200; HPS vlek) toont cysten die zijn bekleed door een enkele laag van goedaardige, afgeplat aan hobnail-vormige epitheliale cellen.

discussie

cystische nefroma is een zeldzaam, niet-sereditair goedaardig nierneoplasma dat puur cystisch is en bekleed is met een epitheel en vezelige septa die rijpe tubuli bevatten (,1,,2). Cystische nefroma vertegenwoordigt een einde van een spectrum. Aan het andere eind van dit spectrum is cystisch gedeeltelijk gedifferentieerd nefroblastoom (CPDN), waarin de septa foci van blastemal cellen bevatten. Cystische nefroma en CPDN zijn niet van elkaar te onderscheiden op basis van hun bruto en radiografische verschijningen (,3) en kunnen worden lumped onder de term multilocular cystic niertumor (MCRT) (,4).

MCRT werd voor het eerst beschreven in de late 19e eeuw als cystisch adenoom. Het is gegeven talrijke namen sindsdien, met inbegrip van goedaardige multilocular cystic nefroma, polycystic nefroblastoom, goed-gedifferentieerde polycystic Wilms tumor, Perlman tumor, en gedifferentieerd nefroblastoom (, 5,, 6). De eerste CT-beelden van MCRT werden gepubliceerd in 1981 (, 7).

MCRT heeft een bimodale verdeling tussen leeftijd en geslacht en komt meestal voor bij kinderen (meestal jongens met CPDN) tussen 3 maanden en 4 jaar en bij volwassenen (meestal vrouwen met cystische nefroma) tussen 40 en 60 jaar (,4,,8,,9). MCRT is meestal solitair, maar bilaterale tumoren zijn beschreven (, 10). Recent bewijs suggereert dat in de volwassen bevolking, tumoren die aanvankelijk werden gediagnosticeerd als cystische nefroma eigenlijk vertegenwoordigen een genetisch en histologisch verschillende entiteit genaamd gemengde epitheliale en stromale tumor van de nier (,11,,12). Sommige auteurs hebben voorgesteld dat cystische nefroma en gemengde epitheliale en stromale tumor van de nier een spectrum van dezelfde entiteit vertegenwoordigen (, 12); nochtans, zijn verdere studies nodig om deze hypothese aan te vechten. Aan onze kennis, zijn geen weergaveeigenschappen beschreven in de literatuur tot op heden die kunnen worden gebruikt om deze tumors te onderscheiden.

de klinische manifestatie van MCRT varieert. Het manifesteert zich het vaakst bij kinderen als een pijnloze abdominale massa (,9); hematurie en urineweginfectie komen minder vaak voor bij kinderen. Volwassenen hebben meer kans om te presenteren met buikpijn of hematurie, terwijl een pijnloze massa, urineweginfectie, of hypertensie zijn minder voorkomende manifestaties onder volwassenen (, 9).

bij grove inspectie is MCRT een goed omschreven massa met een dikke vezelige capsule die meerdere, met vloeistof gevulde, niet-communicerende loculi bevat, gescheiden door dunne doorschijnende septa. Bij microscopisch onderzoek, worden de septa bekleed met afgeplatte of cuboïdale epithelia, met gebieden van eosinofiele cuboïdale cellen steken in het lumen die een hobnail of traan verschijning produceren (, 9). De rijpe niertubuli kunnen binnen de septa worden gezien. In tegenstelling tot CPDN, bevat cystic nefroma geen blastemal cellen binnen septa (, 13).

US is vaak de initiële modaliteit die wordt gebruikt om abdominale massa ‘ s te evalueren, vooral bij pediatrische patiënten. Echter, grote massa ’s kunnen duidelijk zijn op röntgenfoto’ s, zoals in ons geval. Radiografie kan ook calcificaties vertonen, die ongewoon zijn in MCRT. In de serie van Madewell et al (,9) hadden slechts drie van de 57 patiënten (5%) calcificaties die zichtbaar waren op röntgenfoto ‘ s. Deze verkalkingen waren kleine kromlijnige dichtheden (, 9). Bij ons, cystische nefroma verschijnt typisch als een nier multicystische massa zonder vaste of nodulaire elementen. Een klauw of snavel vorm van aangrenzende normale renale parenchym helpt de renale oorsprong van de massa te bevestigen. Geassocieerde obstructie van de urinewegen kan duidelijk zijn, en zeer kleine loculi kunnen vaste componenten nabootsen vanwege hun ontelbare, dicht opeengepakte akoestische interfaces (, 6,, 14). De loculi kunnen variëren in grootte van microscopisch tot 4 cm in diameter (, 6,, 15).

bij CT verschijnt cystisch nefroma typisch als een goed omschreven, ingekapselde multicystische massa met variabel versterkende septa en geen uitscheiding van contrastmiddel in de loculi. De inhoud van de cyste kan soortgelijke of iets hogere demping dan die van water, en als de cystic ruimten zijn zeer klein, de dicht opeengepakte septa kan nabootsen een vaste massa (,9). Uitbreiding in het nierbekken en ureter kan ook gemakkelijk worden gezien bij CT.

het voorkomen van MCRT op magnetische resonantie (MR) beelden is beschreven in verschillende case reports. Een multicystische massa met een capsule en septa die hypointense ongeacht pulsvolgorde zijn is typisch, vermoedelijk vanwege het vezelige weefsel aanwezig in deze structuren. De inhoud van de cyste is hyperintense op T2-gewogen beelden; hun signaalintensiteit varieert op T1-gewogen beelden, misschien wegens de verschillende concentraties van oude bloeding of proteã ne. De septa is ook getoond om op MR beelden te verbeteren na toediening van gadolinium (, 16–, 18).

hoewel renale scintigrafie is beschreven in het onderzoek van MCRT (,9), heeft het momenteel geen diagnostische rol.

de differentiële diagnose van een pediatrische multiloculaire niermassa omvat cystische nefroma; cystische Wilms tumor of niercelcarcinoom; heldercel sarcoom; cystische varianten van mesoblastische nefroma; en multicystische dysplastische nier, met name de segmentvorm. De aanwezigheid van vaste componenten zou een diagnose van cystische nefroma moeten ontmoedigen. Cystische nefroma is niet beschreven noch in de prenatale of neonatale perioden, die zou moeten helpen om het te onderscheiden van andere tumoren zoals cystische mesoblastische nefroma (, 19). Op CT-beelden, helpt het visualiseren van de symmetrische uitscheiding van contrastmateriaal door het resterende functionerende nierparenchym om MCRT van multicystic dysplastic nier te onderscheiden. Het kan echter moeilijk zijn om segmentale multicystische dysplastische nier te onderscheiden van cystische nefroma op basis van beeldvorming alleen (,19). Visualisatie van een ectopische ureterocele suggereert ook een diagnose van multicystische dysplastische nier (, 6). De afwezigheid van inkapseling en de aanwezigheid van nabijgelegen cysten die gescheiden zijn van de belangrijkste conglomeraatmassa van cysten moet differentiatie van gelokaliseerde cystische ziekte van de nier van MCRT mogelijk maken (,20).

omdat noch de klinische noch de beeldvormingskenmerken van MCRT de histologische kenmerken ervan kunnen voorspellen, is een operatie-nefrectomie of nefronsparende chirurgie-noodzakelijk voor zowel de diagnose als de behandeling (,6). Als pathologische analyse bewijst dat de tumor een CPDN is, wordt regelmatige niet-invasieve controle voorgesteld omdat de aanwezigheid van blastemal cellen in de septa van een CPDN het potentieel voor agressiever gedrag impliceert, ondanks het gewoonlijk goedaardige verloop van de tumor (,13).

onze patiënt had een rustig herstel na het ondergaan van nefrectomie en deed het goed bij haar laatste follow-up afspraak 5 maanden na de operatie.

zie het commentaar van Takahashi et al na dit artikel.

  • 1 FerrerFA, McKenna PH. Partiële nefrectomie in een metachrone multiloculaire cyste van de nier (cystische nefroma). J Urol1994; 151: 1358-1360. Medline, Google Scholar
  • 2 SacherP, Willi UV, Niggli F, Stallmach T. Cystic nephroma: a rare benigne niertumor. Pediatr Surg Int1998; 13: 197-199. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 3 CharlesAK, Vujani GM, Berry PJ. Niertumoren uit de kindertijd. Histopathology1998; 32: 293-309. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 4 LoweLH, Isuani BH, Heller RM, et al. Pediatrische niermassa’ s: Wilms tumor en verder. RadioGraphics2000; 20: 1585-1603. Link, Google Scholar
  • 5 EdmundsW. Cystic adenoma of the kidney. Trans Pathol Soc Lond1892;43:89–90. Google Scholar
  • 6 AgronsGA, Wagner BJ, Davidson AJ, Suarez ES. Multilocular cystic renal tumor in children: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics1995;15:653–669. Link, Google Scholar
  • 7 ParientyRA, Pradel J, Imbert MC, Picard JD, Savart P. Computed tomography of multilocular cystic nephroma. Radiology1981;140:135–139. Link, Google Scholar
  • 8 BannerMP, Pollack HM, Chatten J, Witzleben C. Multilocular renal cysts: radiologic-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol1981;136:239–247. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 9 MadewellJE, Goldman SM, Davis CJ Jr, Hartman DS, Feigin DS, Lichtenstein JE. Multilocular cystic nephroma: a radiographic-pathologic correlation of 58 patients. Radiology1983;146:309–321. Link, Google Scholar
  • 10 SodhiKS, Suri S, Samujh R, Rao KL, Vaiphei K, Saxena AK. Bilateral multilocular cystic nephromas: a rare occurrence. Br J Radiol2005;78: 450–452. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 11 MichalM, Syrucek M. Benign mixed epithelial and stromal tumor of the kidney. Pathol Res Pract1998;194:445–448. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 12 Antct, Perry KT, Harrison K, et al. Gemengde epitheliale en stromale tumor van de nier en cystische nefroma delen overlappende kenmerken: herwaardering van 15 laesies. Arch Pathol Lab Med2006; 130: 80-85. Medline, Google Scholar
  • 13 JoshiVV, Beckwith JB. Multiloculaire cyste van de nier (cystische nefroma) en cystische, gedeeltelijk gedifferentieerde nefroblastoom: terminologie en criteria voor de diagnose. Cancer1989; 64: 466-479. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 14 WoodBP, Muurahainen N, Anderson VM, et al. Multicystic nephroblastoma: ultrasound diagnosis (with a pathologic-anatomic commentary). Pediatr Radiol1982;12:43–47. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 15 GellerE, Smergel EM, Lowry PA. Renal neoplasms of childhood. Radiol Clin North Am1997; 35:1391–1413. Medline, Google Scholar
  • 16 AbaraOE, Liu P, Churchill BM, Mancer K. Magnetic resonance imaging of cystic, partially differentiated nephroblastoma. Urology1990;36: 424–427. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 17 DikengilA, Benson M, Sanders L, Newhouse JH. MRI of multilocular cystic nephroma. Urol Radiol1988;10:95–99. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 18 KettritzU, Semelka RC, Siegelman ES, Shoenut JP, Mitchell DG. Multilocular cystic nefroma: de weergave van MR met huidige technieken, met inbegrip van gadoliniumverhoging. J Magn Reson Imaging 1996; 6: 145-148. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 19 HopkinsJK, Giles HW Jr, Wyatt-Ashmead J, Bigler SA. Beste gevallen uit het AFIP: cystische nefroma. RadioGraphics2004; 24: 589-593. Link, Google Scholar
  • 20 SlywotzkyCM, Bosniak MA. Gelokaliseerde cystische ziekte van de nier. AJR Am J Roentgenol2001; 176: 843-849. Crossref, Medline, Google Scholar

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.