Gescheurde berry-aneurysma

breuk van een berry-aneurysma, ook bekend als een sacculair aneurysma, leidt gewoonlijk tot een subarachnoïdale bloeding (SAH), maar kan, afhankelijk van de locatie van de breuk en de aanwezigheid van adhesie aan het aneurysma, ook leiden tot cerebrale hematomen, subdurale hematomen en/of intraventriculaire bloedingen.

Epidemiologie

Berry-aneurysma ’s vormen 97% van alle aneurysma’ s van het centrale zenuwstelsel. Tot 80% van de patiënten met een spontane subarachnoïdale bloeding heeft een aneurysma gescheurd en 90% van deze aneurysma ‘ s bevinden zich in de voorste circulatie (halsslagader systeem), met 10% worden gevonden in de achterste circulatie (vertebrobasilar systeem).

klinische presentatie

ruptuur van een sacculair aneurysma met bijbehorende subarachnoïdale bloeding leidt meestal tot een plotselinge, ondraaglijke hoofdpijn die vaak wordt omschreven als ‘de ergste die ik ooit heb gehad’ of ‘donderslag’, als gevolg van bloed dat onder arteriële druk in de subarachnoïdale ruimte wordt geduwd. Andere functies omvatten:

  • visuele veranderingen
  • pijn in het gezicht
  • aanvallen
  • autonome stoornissen (misselijkheid/braken, rillingen en hartkloppingen)
  • focal neurologie (zintuiglijke verlies, zwakte, geheugenverlies, taal moeilijkheden)

het Onderzoek bevindingen zijn meningisms (nuchal stijfheid, koorts, fotofobie), veranderd bewustzijn, en andere focale neurologische symptomen zoals ophthalmoplegia en pupil afwijkingen

Sterfte van de eerste breuk is tussen 25-50% met herhaalde bloedingen een vaak voorkomende complicatie bij overlevenden. Bij elke terugkerende bloeding wordt de prognose slechter. In de eerste paar dagen na een subarachnoïdale bloeding, is er een verhoogd risico van extra ischemisch letsel van het reactieve vasospasme van omringende vasculatuur. 5

pathologie

hoewel sommige details van de pathofysiologie van de vorming van een bessen-aneurysma onbekend blijven, ontstaan de meeste aneurysma ‘ s op arteriële vertakkingspunten langs de cirkel van Willis 5. Het is waarschijnlijk dat het verschil in samenstelling van intracraniale slagaders in vergelijking met slagaders van gelijke grootte in de rest van het lichaam (bijv. verminderde dikte van adventitia) speelt een belangrijke rol in aneurysma vorming en breuk. Bijkomende deficiënties in arteriële wandsterkte (bijv. bindweefselziekte of infectie) verhogen verder de incidentie van aneurysma vorming – zie hieronder.

breuk van een bessen-aneurysma is in de meeste gevallen spontaan zonder duidelijk precipitant. In ongeveer een derde van de gevallen geassocieerd gedefinieerde verhoogde intracraniale arteriële druk kan worden vermoed door anamnese of onderzoek op het moment van presentatie (bijvoorbeeld coïtale breuk, recreatieve drugs, bevalling, enz..) 6.

etiologie
  • vorming van berry-aneurysma:
    • sporadisch (meest)
      • hoewel een genetische component waarschijnlijk is als incidentie bij eerstegraads familieleden van de getroffen patiënten is verhoogd
    • genetische
      • Ehlers-Danlos syndroom type IV, Neurofibromatose type 1, Marfan syndroom, autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
    • infectie (intracraniaal mycotisch aneurysma), hoewel vaak niet aangeduid als bessen-aneurysma ‘ s
macroscopisch uiterlijk
  • een niet-beschadigd aneurysma verschijnt als een dunwandige, glanzende rode uitstroom van meestal enkele millimeters tot 3 cm in diameter
  • ruptuur treedt meestal op aan de top van de sac-5
Microscopische weergave
  • de arteriële wand grenzend aan de hals van de sac geeft meestal een verdikking van de intima en dunner uit de media als de nek wordt benaderd
  • de zak zelf is meestal gemaakt van ingedikte intima met de adventitia van de ouder slagader rond het sac-5

Radiografische kenmerken

het Bepalen van de plaats van de breuk

Na de breuk, de locatie van het bloed of hematoom kan helpen bij het bepalen van de site van de geruptureerde aneurysma in de meerderheid van zaken:

  • ACOM: ~35%, septum pellucidum, interhemispheric spleet en intraventriculaire, inferieure frontale kwab (intraparenchymal)
  • PCOM: ~35%, Sylvian spleet, mediale temporale kwab (intraparenchymal)
  • MCA: ~20%, Sylvian spleet en intraventriculaire, anterior temporale kwab (intraparenchymal)
  • arteria basilaris: ~5%, prepontine cisterne
  • ICA: Sylvian spleet en intra-ventriculaire
  • pericallosal slagader: corpus callosum
  • PICA: foramen magnum

een intraparenchymale hematoom grenzend aan het gescheurde aneurysma is bekend als een jet hematoom of vlambloeding, veroorzaakt wanneer een aneurysma abuts een kwab en op het moment van breuk de druk van het bloed verlaten van het aneurysma ontleed in de hersenen parenchym. Dit gaat vaak samen met de aanwezigheid van subdurale hemorrahge van de aneursymale breuk.

aneurysmale kenmerken die wijzen op ruptuur

in geval van subarachnoïdale bloeding met meerdere aneurysma ‘s, is het vaak belangrijk om te bepalen welk aneurysma heeft gebloed, omdat niet alle aanwezige aneurysma’ s gelijktijdig kunnen worden behandeld. De locatie van bloed, vooral als er een parenchymale hematoom, is zeer nuttig bij het identificeren van de verantwoordelijke aneurysma. Als dit niet aanwezig is of als het bloed diffuus binnen de subarachnoïdale ruimte is, kan de morfologie van het aneurysma nuttig zijn:

  • grootste aneurysma
  • lengte-halsverhouding >1.4
  • verhoogd volume naar oppervlakte 4
  • aneurysma angulatie 4
  • aanwezigheid van een apicale bleb 4

behandeling en prognose

het scheuren van een intracraniaal aneurysma is een medisch noodgeval met een hoge mortaliteit 3. De behandeling richt zich op het beheren van zowel het aneurysma en complicaties van bloeding.

Het aneurysma moet worden bevestigd, hetzij endovasculair door het inbrengen van spoelen en/of stents of door een operatie met het knippen van de aneurysma nek.

complicaties die behandeling vereisen zijn onder andere hydrocephalus en vasospasme.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.