Multilokulær Cystisk Nyretumor: Cystisk Nephroma

Historie

en 16 måneder gammel jente ble brakt til beredskapsavdelingen av foreldrene på grunn av en stor masse på venstre side av magen og økende abdominal omkrets over en periode på flere måneder. Pasienten hadde ingen historie med feber, vekttap, anoreksi eller symptomer på urinveisinfeksjon. Hun hadde hatt normale tarmbevegelser, og hennes energinivå var også normalt. Hennes medisinske historie var unremarkable. En stor, hard, nontender venstre abdominal masse ble følt ved fysisk undersøkelse. Resultater fra innledende laboratorieundersøkelser viste en urinveisinfeksjon.

Avbildningsfunn

Radiografi bidro til å bekrefte tilstedeværelsen av en stor, venstre sidet bukmasse som fortrengte og utslettet tilstøtende tarmsløyfer (Fig 1). Ingen unormale forkalkninger ble sett. Etterfølgende ultralyd (US) (Fig 2) avslørte en stor, multicystisk venstre bukmasse som var uadskillelig fra renal parenchyma og var assosiert med moderat venstre bekkenutvidelse. Det var også mobile rusk bemerket i urinblæren. Kontrastmateriale-forbedret computertomografi (CT) av bryst, buk og bekken ble deretter utført; resultatene bekreftet tilstedeværelsen av en omtrent 12,5 × 10,8 cm multilokulær cystisk masse som oppstår fra venstre nyre(Fig 3). Massen strakte seg inn i det renale pelvicaliceal oppsamlingssystem, og moderat assosiert dilatasjon av det renale oppsamlingssystem ble sett. Massen syntes også å strekke seg inn i det bakre pararenale rommet medialt, med stranding observert i tilstøtende fett. Ingen lymfadenopati ble sett. Massen var atskilt fra venstre binyrene, og ingen akkumulering av kontrastmiddel ble sett i massen på forsinkede bilder.

Figur 1. Radiografien i magen demonstrerer en stor mykvevsdensitetsmasse som okkuperer venstre side av magen, strekker seg over midtlinjen, og forskyver og utsletter tilstøtende tarmsløyfer.

Figur 2a. (A) Sagittal us bilde av venstre nyre fossa viser en multicystic masse med variabelt størrelse cystisk komponenter og tynn ekkogen septa. (B) Sagittal us bildet viser massen som strekker seg inn i venstre nyrebekken (piler).

Figur 2b. (B) Sagittal us bildet viser massen som strekker seg inn i venstre nyrebekken (piler).

figur 3a. Massen strekker seg inn i nyrebjelken (svart pil). Residual normal renal parenchyma er sett (hvit pil), og det er en tynn klo av renal parenchyma som strekker seg rundt en del av massen (pilspisser). (b) Koronal skrå reformatert CT bilde viser bedre massen som strekker seg inn i det utvidede nyreoppsamlingssystemet og nyrebjelken (pil).

figur 3b. Massen strekker seg inn i nyrebjelken (svart pil). Residual normal renal parenchyma er sett (hvit pil), og det er en tynn klo av renal parenchyma som strekker seg rundt en del av massen (pilspisser). (b) Koronal skrå reformatert CT bilde viser bedre massen som strekker seg inn i det utvidede nyreoppsamlingssystemet og nyrebjelken (pil).

Patologisk Evaluering

pasienten gjennomgikk åpen radikal nefrektomi av venstre nyre, med retroperitoneal lymfeknute reseksjon og sparing av binyrene. Den resekterte nyre og masse, seks venstre infrarenale paraaortiske lymfeknuter og en venstre renal paraaortisk lymfeknute ble sendt til patologiavdelingen for videre karakterisering. Svulsten dukket opp godt omkranset og multicystisk, med fokale nekrotiske områder, ved brutto undersøkelse. Det var inneholdt i en kapsel, involvert renal cortex og medulla, og utvidet til renal pelvicaliceal oppsamlingssystemet. Mild dilatasjon av den proksimale ureter ble sett (Fig 4). Ingen renal vaskulær invasjon ble identifisert.

Figur 4. Fotografi av kuttet overflaten av resected venstre nyre og masse viser flere glattveggede cyster adskilt av tynn gjennomsiktig septa. En del av massen har prolapsed inn i nyrebjelken (hvite piler). Legg merke til rest normal renal parenchyma (gul pil) og klo tegn (pilspisser). Skalaen er i centimeter.

Mikroskopisk undersøkelse av flere seksjoner av svulsten viste mange variabelt store cyster som ble foret av flatet til hobnail-formede eosinofile celler med minimal cytologisk atypi sett (, Fig 5,,). Stroma i septa inneholdt noe edematøst kollagenøst vev med cytologisk blid spindelceller og kroniske inflammatoriske celler. Spredte tubuli var også til stede. Ingen blastemal eller nephronisk vev ble sett i septa, og ingen forlengelse gjennom nyrekapselen eller inn i renal sinusfett ble identifisert, til tross for den tilsynelatende forlengelsen som ble sett VED CT. Den kirurgiske rapporten beskrev tette adhesjoner mellom mesocolon og Gerota fascia; de normale fascialplanene ble utryddet, noe som kanskje står for bildefunnene. Det er ikke klart om utslettelse av fascialplanene representerer en type desmoplastisk reaksjon på massen eller om den ikke er relatert. Det var ingen mikroskopiske tegn på lymfatisk eller vaskulær invasjon. Fokale områder av koagulativ-type nekrose var tilstede, spesielt i seksjoner hentet fra hvor massen hadde presset inn i nyrebjelken. Det ble ikke funnet nefrogen hvile i det tilstøtende normale nyreparenchymet, og de resekterte paraaortiske lymfeknutene var negative for neoplasi. De patologiske funnene var diagnostiske for cystisk nefroma.

Figur 5a.; hematoxylin-phloxin-safran flekk) viser kanten av multicystic masse (pilspissen) og tilstøtende komprimert nyreparenchymet (pil). (B) Fotomikrograf (original forstørrelse, ×40; HPS flekk) viser flere variabelt store cyster som inneholder klar væske og er separert av paucicellular fibrøs septa. (c) Fotomikrograph (original forstørrelse, ×200; HPS stain) demonstrerer cyster som er foret av et enkelt lag av godartet, flatet til hobnail-formede epitelceller.

figur 5b. av den multicystiske massen (pilhodet) og tilstøtende komprimert nyreparenchyma (pil). (B) Fotomikrograf (original forstørrelse, ×40; HPS flekk) viser flere variabelt store cyster som inneholder klar væske og er separert av paucicellular fibrøs septa. (c) Fotomikrograf (original forstørrelse, ×200; Hps flekk) viser cyster som er foret med et enkelt lag av godartet, flatet til hobnail-formet epitelceller.

figur 5c. den multicystiske massen (pilhodet) og tilstøtende komprimert nyreparenchyma (pil). (b) Fotomikrograf (original forstørrelse, ×40; HPS flekken) viser flere variabelt størrelse cyster som inneholder klar væske og er atskilt med paucicellular fibrøs septa. (c) Fotomikrograph (original forstørrelse, ×200; HPS stain) demonstrerer cyster som er foret av et enkelt lag av godartet, flatet til hobnail-formede epitelceller.

Diskusjon

Cystisk nephroma Er en sjelden, ikke-arvelig godartet nyretumor som er rent cystisk og er foret av et epitel og fibrøst septa som inneholder modne tubuli (,1,,2). Cystisk nephroma representerer en ende av et spektrum. I den andre enden av dette spekteret er cystisk delvis differensiert nefroblastom (CPDN), hvor septa inneholder foci av blastemale celler. Cystisk nefroma og CPDN kan ikke skilles fra hverandre basert på deres brutto og radiografiske utseende (,3) og kan klumpes under begrepet multilokulær cystisk nyretumor (MCRT) (, 4).MCRT ble først beskrevet i slutten av det 19.århundre som cystisk adenom. Det har blitt gitt mange navn siden da, inkludert godartet multilokulær cystisk nefroma, polycystisk nefroblastom, godt differensiert polycystisk Wilms tumor, Perlman tumor og differensiert nefroblastom (, 5,, 6). DE første CT-bildene AV MCRT ble publisert i 1981 (, 7).MCRT har en bimodal alder og kjønnsfordeling og har en tendens til å forekomme hos barn (for det meste gutter med CPDN) mellom 3 måneder og 4 år og hos voksne (for det meste kvinner med cystisk nephroma) mellom 40 og 60 år (,4,,8,,9). MCRT er vanligvis ensomt, men bilaterale svulster er beskrevet (,10). Nyere bevis tyder på at i den voksne befolkningen, svulster som først ble diagnostisert som cystisk nephroma faktisk representerer en genetisk og histologisk distinkt enhet kalt blandet epitel og stromal svulst i nyrene (, 11,, 12). Noen forfattere har foreslått at cystisk nephroma og blandet epitel-og stromaltumor i nyrene representerer et spekter av samme enhet (, 12); imidlertid er det nødvendig med videre studier for å utfordre denne hypotesen. Så vidt vi vet, er det ikke beskrevet noen avbildningsfunksjoner i litteraturen til dags dato som kan brukes til å skille mellom disse svulstene.

den kliniske manifestasjonen AV MCRT varierer. Det manifesterer oftest hos barn som en smertefri abdominal masse (,9); hematuri og urinveisinfeksjon er mindre vanlig hos barn. Voksne er mer sannsynlig å presentere med magesmerter eller hematuri, mens en smertefri masse, urinveisinfeksjon eller hypertensjon er mindre vanlige manifestasjoner blant voksne (, 9).VED bruttoinspeksjon er MCRT en godt avgrenset masse med en tykk fibrøs kapsel som inneholder flere, væskefylte, ikke-kommunikerende lokuli adskilt av tynn gjennomsiktig septa. Ved mikroskopisk undersøkelse er septa foret med flatt eller kuboid epitel, med områder av eosinofile kuboide celler som stikker ut i lumen som gir et hobnail eller teardrop utseende (,9). Modne nyretubuli kan sees i septa. I motsetning TIL CPDN inneholder cystisk nefrom ikke blastemale celler i septa (, 13).

US er ofte den første modaliteten som brukes til å evaluere abdominale masser, spesielt hos pediatriske pasienter. Imidlertid kan store masser være tydelige på røntgenbilder, som i vårt tilfelle. Radiografi kan også vise forkalkninger, som er uvanlig I MCRT. I Serien Av Madewell et al (,9) hadde bare tre av 57 pasienter (5%) forkalkninger som var synlige på røntgenbilder. Disse forkalkninger var små krøllete tettheter (, 9). Hos oss ser cystisk nefrom vanligvis ut som en renal multicystisk masse uten faste eller nodulære elementer. En klo eller nebb form av tilstøtende normal renal parenchyma bidrar til å bekrefte renal opprinnelse av massen. Tilknyttet urinveisobstruksjon kan være tydelig, og svært små loculi kan etterligne faste komponenter på grunn av deres utallige, tett pakket akustiske grensesnitt (, 6,, 14). Loculi kan variere i størrelse fra mikroskopisk til 4 cm i diameter (, 6,, 15).ved CT fremstår cystisk nefroma typisk som en godt avgrenset, innkapslet multikystisk masse med variabelt forsterkende septa og ingen utskillelse av kontrastmiddel i loculi. Innholdet i cysten kan ha lignende eller litt høyere demping enn vannets, og hvis cystiske mellomrom er svært små, kan den tettpakkede septa etterligne en fast masse (,9). Forlengelse i nyrebekken og ureter kan også lett ses VED CT.

utseendet TIL MCRT på magnetisk resonans (MR) bilder har blitt beskrevet i flere kasusrapporter. En multikystisk masse med en kapsel og septa som er hypointense uavhengig av pulssekvens er typisk, antagelig på grunn av det fibrøse vevet som er tilstede i disse strukturene. Innholdet i cysten er hyperintense på T2-vektede bilder; signalintensiteten varierer på T1-vektede bilder, muligens på grunn av de forskjellige konsentrasjonene av gammel blødning eller protein. Septa har også vist seg å forbedre PÅ MR-bilder etter administrasjon av gadolinium (, 16–, 18).

selv om renal scintigrafi har blitt beskrevet i arbeidet MED MCRT (,9), har den for tiden ingen diagnostisk rolle.differensialdiagnosen av en pediatrisk multilokulær nyremasse inkluderer cystisk nephroma; cystisk Wilms tumor eller nyrecellekarsinom; klarcellesarkom; cystiske varianter av mesoblastisk nephroma; og multicystisk dysplastisk nyre, spesielt segmentformen. Tilstedeværelsen av faste komponenter bør motvirke en diagnose av cystisk nephroma. Cystisk nefrom er ikke beskrevet verken i svangerskaps-eller nyfødtperioden, noe som skal bidra til å skille den fra andre svulster som cystisk mesoblastisk nefroma (,19). På CT-bilder bidrar visualisering av symmetrisk utskillelse av kontrastmateriale ved gjenværende fungerende nyreparenchyma til å skille MCRT fra multicystisk dysplastisk nyre. Det kan imidlertid være vanskelig å skille segmentell multikystisk dysplastisk nyre fra cystisk nefrom på grunnlag av bildebehandling alene (,19). Visualisering av en ektopisk ureterocele antyder også en diagnose av multicystisk dysplastisk nyre (, 6). Fraværet av innkapsling og tilstedeværelsen av nærliggende cyster som er skilt fra hovedkonglomeratmassen av cyster, bør tillate differensiering av lokalisert cystisk sykdom i nyrene FRA MCRT (, 20).Fordi VERKEN de kliniske eller avbildningsegenskapene TIL MCRT kan forutsi dets histologiske egenskaper, er kirurgi—enten nefrektomi eller nefronsparende kirurgi-nødvendig for både diagnose og behandling (,6). Hvis patologisk analyse viser at svulsten er EN CPDN, foreslås regelmessig ikke-invasiv overvåking fordi tilstedeværelsen av blastemale celler i SEPTA av EN CPDN innebærer potensialet for mer aggressiv oppførsel,til tross for svulstens vanligvis godartede forløb (, 13).Vår pasient hadde en begivenhetsløs utvinning etter å ha gjennomgått nephrectomy og gjorde det bra på hennes siste oppfølgingsklinikkavtale 5 måneder etter operasjonen.

Se kommentaren Av Takahashi et al etter denne artikkelen.

  • 1 FerrerFA, McKenna PH. Delvis nephrectomy i en metakronøs multilokulær cyste av nyrene(cystisk nephroma). J Urol1994;151:1358-1360. Medline, Google Scholar
  • 2 SacherP, Willi UV, Niggli F, Stallmach T. Cystisk nephroma: en sjelden godartet nyretumor. Pediatr Surg Int1998; 13: 197-199. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 3 CharlesAK, Vujani GM, Berry PJ. Nyretumorer i barndommen. Histopatologi1998;32:293-309. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 4 Lavelh, Isuani BH, Heller RM, Et al. Pediatriske nyremasser: Wilms tumor og utover. Radiografer2000;20:1585-1603. Link, Google Scholar
  • 5 EdmundsW. Cystic adenoma of the kidney. Trans Pathol Soc Lond1892;43:89–90. Google Scholar
  • 6 AgronsGA, Wagner BJ, Davidson AJ, Suarez ES. Multilocular cystic renal tumor in children: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics1995;15:653–669. Link, Google Scholar
  • 7 ParientyRA, Pradel J, Imbert MC, Picard JD, Savart P. Computed tomography of multilocular cystic nephroma. Radiology1981;140:135–139. Link, Google Scholar
  • 8 BannerMP, Pollack HM, Chatten J, Witzleben C. Multilocular renal cysts: radiologic-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol1981;136:239–247. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 9 MadewellJE, Goldman SM, Davis CJ Jr, Hartman DS, Feigin DS, Lichtenstein JE. Multilocular cystic nephroma: a radiographic-pathologic correlation of 58 patients. Radiology1983;146:309–321. Link, Google Scholar
  • 10 SodhiKS, Suri S, Samujh R, Rao KL, Vaiphei K, Saxena AK. Bilateral multilocular cystic nephromas: a rare occurrence. Br J Radiol2005;78: 450–452. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 11 MichalM, Syrucek M. Benign mixed epithelial and stromal tumor of the kidney. Pathol Res Pract1998;194:445–448. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 12 AnticT, Perry KT, Harrison K, et al. Blandet epitelial og stromal tumor i nyrene og cystisk nephroma deler overlappende egenskaper: reappraisal av 15 lesjoner. Arch Pathol Lab Med2006; 130: 80-85. Medline, Google Scholar
  • 13 JoshiVV, Beckwith JB. Multilokulær cyste av nyrene (cystisk nephroma) og cystisk, delvis differensiert nefroblastom: terminologi og kriterier for diagnose. Kreft1989; 64: 466-479. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 14 WoodBP, Muurahainen N, Anderson VM, Et al. Multicystic nephroblastoma: ultrasound diagnosis (with a pathologic-anatomic commentary). Pediatr Radiol1982;12:43–47. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 15 GellerE, Smergel EM, Lowry PA. Renal neoplasms of childhood. Radiol Clin North Am1997; 35:1391–1413. Medline, Google Scholar
  • 16 AbaraOE, Liu P, Churchill BM, Mancer K. Magnetic resonance imaging of cystic, partially differentiated nephroblastoma. Urology1990;36: 424–427. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 17 DikengilA, Benson M, Sanders L, Newhouse JH. MRI of multilocular cystic nephroma. Urol Radiol1988;10:95–99. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 18 KettritzU, Semelka RC, Siegelman ES, Shoenut JP, Mitchell DG. Multilokulær cystisk nephroma: MR imaging utseende med dagens teknikker, inkludert gadolinium ekstrautstyr. J Magn Reson Imaging1996; 6: 145-148. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 19 HopkinsJK, Giles Hw Jr, Wyatt-Ashmead J, Bigler SA. Beste tilfeller FRA AFIP: cystisk nephroma. RadioGraphics2004;24:589-593. Lenke, Google Scholar
  • 20 SlywotzkyCM, Bosniak MA. Lokalisert cystisk sykdom i nyrene. AJR Er J Roentgenol2001; 176: 843-849. Google Scholar

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.