Myasthenia Gravis (MG)

Myasthenia gravis (MG) je chronické onemocnění charakterizované slabostí a rychlou únavou dobrovolných svalů. Slabost je způsobena poruchou komunikace mezi nervovým zakončením a sousedním svalovým vláknem. Nástup MG může být náhlý, s těžkou a generalizovanou svalovou slabostí, ale častěji jsou jeho příznaky v počátečních stádiích jemné a variabilní, což ztěžuje správnou diagnostiku. MG postihuje lidi všech věkových skupin a obou pohlaví, ale více postihuje mladé ženy a staré muže.

MG je porucha neuromuskulárního spojení-prostor mezi nervem a svalem. Neurotransmitery se uvolňují z nervu v reakci na elektrický signál a procházejí tímto prostorem, aby aktivovaly pohyby svalů. MG je autoimunitní porucha, což znamená, že imunitní systém těla skutečně útočí sám. Výsledkem je, že v MG jsou receptory těchto neurotransmiterů (zejména acetylcholin) sníženy co do počtu a funkce. Sval tedy nikdy nepřijímá vhodné signály a pacienti přirozeně pociťují svalovou slabost. ‚Všeobecný‘ MG může mít vliv na svaly očí (což vede k dvojité vidění nebo poklesávající oční víčko), hltanu (obtíže při polykání a mluvení jasně), hrudní stěny (dušnost), a ruce a nohy (slabost a snadné unavenost). Fokální forma MG známá jako „oční MG“ se může projevit pouze vizuálními příznaky. Významné procento pacientů s očním MG však může postupovat do zobecněné formy. MG má tendenci mít kolísavý průběh, ale může být zhoršena námahou, různými infekcemi, určitými léky, souběžnými nemocemi a těhotenstvím. MG může být spojeno s dalšími autoimunitními poruchami, nejčastěji štítné žlázy a gastrointestinálního traktu. Může být také spojena s nádorem brzlíku (nazývaným thymom).

jaké jsou příznaky Myasthenia Gravis (MG)?

prvním znatelným příznakem MG je často slabost očních svalů. Onemocnění může zůstat omezeno na tuto oblast těla nebo může postupovat do svalů zahrnujících polykání, žvýkání, řeč nebo pohyb končetin. Příznaky se u pacientů liší, ale mohou zahrnovat:

  • visící z jednoho nebo obou víček (ptóza)
  • Rozmazané nebo dvojité vidění
  • Nestabilní nebo „kolébat“ chůze
  • Slabost v rukou nebo nohou,
  • Obtíže při polykání
  • Potíže s dýcháním
  • Potíže s mluvením zřetelně

Poté, co příznaky začít, svalová slabost se může zhoršit v průběhu dnů nebo týdnů. Příznaky mohou zůstat konstantní, mohou postupovat nebo mohou kolísat z hodiny na hodinu nebo ze dne na den. Slabost má tendenci se zhoršovat cvičením a na konci dne. Pokud MG ovlivňuje schopnost pacienta polykat nebo dýchat, může se onemocnění stát život ohrožujícím, pokud nebude okamžitě léčeno. Onemocnění je však zřídka fatální, pokud je spravováno správně.

jaké jsou příčiny Myasthenia Gravis (MG)?

MG se vyvíjí, když se produkují protilátky proti oblasti svalu, která se spojuje s nervovým zakončením. Aby se sval stahoval, musí se chemický neurotransmiter acetylcholin po uvolnění z nervového konce připojit ke svalové membráně. Tomu však brání útok protilátky na acetylcholinové receptory svalu. Výsledkem je svalová slabost.

Lékaři zjistili, že brzlík se zdá vyvolat autoimunitní reakci tím, že podporují produkci acetylcholinu receptorů protilátek.

se Nachází za hrudní kostí, brzlík je součástí imunitního systému, produkovat bílých krvinek zvaných lymfocyty, které jsou odpovědné za imunitní odpověď na bakterie, toxiny a viry. Normálně velký v kojeneckém věku se brzlík zmenšuje, takže u normálního dospělého je stěží funkční. U pacientů, kteří mají MG, však brzlík může mít nadměrný počet buněk (hyperplazie), což může přispět k autoimunitní odpovědi.

Sdílet Facebook Twitter LinkedIn, E-mail Tisk

Získejte užitečné, užitečné a relevantní zdraví + wellness informace

enews

Cleveland Clinic je non-zisk akademických lékařských center. Reklama na našich stránkách pomáhá podporovat naše poslání. Neschvalujeme produkty nebo služby mimo Cleveland Clinic. Politiky

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.