Meige症候群

Meige症候群は、顔面、顎および首、ならびに眼のジストニア–不随意の不規則な筋肉収縮–の複合形態である。 20世紀初頭にフランスの神経学者Henri Meigeによって記述され、それは強力な点滅と顎の突き出によって特徴づけられています。 まれな症候群は、一般的に、中年またはそれ以降(40–70歳)の人生の後半に現れる。 患者は男性よりも女性である可能性が高い。 また、この症候群の描写をキャプチャしていると考えられている16世紀のオランダの画家の後、特発性口腔顔面ジストニア頚頭蓋ジストニア、またはブリューゲル症候群と呼ばれています。 (1)

Meige症候群は、大脳基底核によって部分的に画策されている瞬きのような不随意運動を制御する脳細胞のネットワークの欠陥によって引き起こされると考えられている。 時折、同様の症状は、特にパーキンソン病を治療するために使用される医薬品によって誘発され得る。 それが疑われれば、減らされた線量は問題を軽減するかもしれません。 (1、2)

治療法はありませんが、一部の患者は時間とともに改善する可能性があります。 ボツリヌス菌の毒素の注入が口の痙攣を抑制するのに使用されるかもしれません。 抗痙攣剤、筋弛緩剤、または抗痙攣剤は、せいぜい、何人かの患者に適度な救済を提供することが報告されている。 さらに、患者は支持団体が有益であることが判明しており、反応を引き起こす可能性のある明るい日光や風の強い環境を避けるためにサングラスや帽子を使用するなど、いくつかの環境修正を採用することができます。 このようなチューインガムなどのいくつかの活動は、料理、ニット、または庭を見下ろしても助けになると言われています。 Globus pallidus internusの深い頭脳の刺激は他のジストニアで使用され、Meigeシンドロームのいくつかの患者で有効報告されました。 (3)

  1. ポールソンG.メイジ症候群。 http://www.blepharospasm.org/meiges-syndrome1.html(accessed March12,2012)
  2. ジストニア協会。 メイジ症候群 http://www.dystonia.org.uk/index.php/about-dystonia/types-of-dystonia/meige-syndrome(アクセスJan. 14,2013)
  3. Sako W,Morigaki R,Mizobuchi Y,都築T,Ima H,Ushio Y,Nagahiro S,Kaji R,Goto S.原発性Meige症候群における両側性淡蒼球性深部脳刺激。 パーキンソニズム関連 2011Feb;17(2):123-5.

Reviewed July18,2013
Stefanos Korfias,MD,PhD
International Neuromodulation Society南東ヨーロッパ支部書記
コンサルタント脳神経外科医
アテネ大学上級講師
Evangelismos General Hospital
アテネ、ギリシャ

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