重症筋無力症(MG)

重症筋無力症(MG)は、随意筋の衰弱および急速な疲労を特徴とする慢性疾患である。 弱さは、神経終末とその隣接する筋繊維との間の通信の故障によるものである。 MGの発症は突然、重度で全身性の筋力低下を伴うことがありますが、初期段階での症状は微妙で可変であり、正確に診断することが困難です。 MGは、すべての年齢といずれかの性別の人々に影響を与えますが、それはより多くの若い女性や老人に影響を与えます。

MGは、神経と筋肉の間の空間である神経筋接合部の障害である。 神経伝達物質は、電気信号に応答して神経から放出され、筋肉の動きを活性化するためにこの空間を横切る。 MGは自己免疫疾患であり、身体の免疫系が実際に自分自身を攻撃することを意味します。 その結果、MGでは、これらの神経伝達物質(特にアセチルコリン)に対する受容体の数および機能が減少する。 従って、筋肉は決して適切な信号を受け取らないし、患者は自然に筋肉弱さを経験します。 「一般化された」MGは、目の筋肉(二重視力または眼瞼の垂れ下がった結果)、咽頭(嚥下困難および明確に話すこと)、胸壁(息切れ)、および腕および脚(衰弱および容易 ‘目MG’として知られているMGの焦点形態は単独で視覚徴候と、示すことができます。 しかし、眼のMGを有する患者のかなりの割合は、一般化された形態に進行することができる。 MGは変動のコースがありがちですがexertions、いろいろな伝染、ある特定の薬物、共存の病気および妊娠によって悪化させることができます。 MGは、他の自己免疫疾患、最も一般的には甲状腺および胃腸管と関連している可能性があります。 それはまた胸腺の腫瘍と関連付けられるかもしれません(胸腺腫と呼ばれる)。重症筋無力症(MG)の症状は何ですか?

重症筋無力症(MG)の症状は何ですか?

重症筋無力症(

MGの最初の顕著な症状は、しばしば眼の筋肉の衰弱である。 この疾患は、身体のこの領域に限定されたままであってもよく、または嚥下、咀嚼、発語または四肢の動きを含む筋肉に進行することがある。 症状は患者によって異なりますが、以下を含めることができます:

  • まぶたの一方または両方の垂れ下がっている(眼瞼下垂)
  • ぼやけたり、二重視力
  • 不安定または”waddling”歩行
  • 腕や脚の衰弱
  • 嚥下困難
  • 呼吸困難
  • 明確に話すことが困難

症状が始まると、筋肉の衰弱が数日または数週間にわたって悪化することがあります。 症状は一定のままであるか、進行するか、または時間または日に時間から変動することがあります。 弱さは練習とそして日の終わりに悪化しがちである。 MGが飲み込むか、または呼吸する患者の機能に影響を与えるとき病気はすぐに扱われなければ生命にかかわるようになることができます。 しかし、適切に管理されていれば、この病気はめったに致命的ではありません。 重症筋無力症(MG)の原因は何ですか?

重症筋無力症(MG)の原因は何ですか?

重症筋無力症(

MGは、神経終末に接続する筋肉の領域に対して抗体が産生されると発症する。 筋肉が収縮するためには、神経伝達物質化学アセチルコリンは、神経終末からの放出後に筋肉膜に付着しなければならない。 しかしこれは筋肉のアセチルコリンの受容器の抗体の攻撃によって防がれます。 その結果、筋肉の衰弱が起こります。

医師は、胸腺がアセチルコリン受容体抗体の産生を奨励することによって、この自己免疫応答を誘発するように見えることを発見した。

胸骨の後ろに位置する胸腺は体の免疫系の一部であり、細菌、毒素、ウイルスに対する免疫応答を担うリンパ球と呼ばれる白血球を産生します。

乳児期には通常大きく、胸腺はサイズが縮小し、正常な成人ではほとんど機能しない。 しかし、MGを有する患者では、胸腺は過剰な数の細胞(過形成)を有することがあり、これは自己免疫応答に寄与する可能性がある。/div>

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