免疫性血小板減少症

同義語：免疫性血小板減少性紫斑病

免疫性血小板減少症（ITP）は、循環血小板の数が減少する自己免疫疾患を記述する。 これは、破壊の増加によるものであり、時には生産の減少によるものでもあります。 ITPは、以前は特発性血小板減少性紫斑病として知られていましたが、自己免疫の原因があることが知られているので、これは時代遅れです。

病因

ITPでは、そうでなければ正常な血小板が破壊され、未知の刺激に応答して最も頻繁に破壊される。 これは、単独で（一次ITP）または他の障害（二次）と関連して起こり得る。

二次的ITPの原因には、次のものが含まれます。

• その他の自己免疫疾患（抗リン脂質抗体症候群および全身性エリテマトーデスを含む）。
• ウイルス感染（サイトメガロウイルス、水痘帯状疱疹、c型肝炎およびHIVを含む）。
• ヘリコバクター-ピロリの感染。
• 薬。
• リンパ増殖性疾患。

抗体は血小板抗原に結合し、持続的な血小板減少症をもたらす。 抗体媒介性血小板破壊と同様に、抗体媒介性血小板産生の阻害の要素も存在するようである。 それは大人と子供の両方で発生する可能性があり、本質的に急性または慢性であり得る状態である。

いくつかの研究では、家族内のITP発生率のクラスターが報告されていますが、自己免疫疾患の家族歴がITPを発症する危険因子であるかどうかは不明です。

定義と分類

2009年の国際作業部会は、ITPの定義と分類を標準化しようとしました。 彼らの勧告は、血小板減少症に関連する他の原因または障害がない場合、原発性ITPは<100×109/Lの血小板数として定義される ワーキンググループはまた、持続的なITPを3〜12ヶ月持続し、慢性ITPを12ヶ月以上持続したものと定義した。

小児における免疫血小板減少症

小児におけるITPは、最も一般的にはウイルス感染後、または時折免疫後に発生する。 それは通常温和なコースに続き、6-8週後に自発的に回復する自己制限無秩序です。

疫学

小児ITPの発生率は、年間2.2-5.3人の子供あたり100,000人のオーダーです。 20%まで慢性の形態を開発することを続くかもしれません。

発症時の平均年齢は約5.7歳であることが判明している。

症状と徴候

臨床像は、いかなる症状もないことから生命を脅かす頭蓋内出血までの範囲である。 ITPを持つ何人かの子供に徴候が全然ありません。 最も一般的な提示は点状出血または挫傷である。 鼻血を伴う四分の一まで。 血尿と胃腸出血はあまり一般的ではありません。 年上の女の子は月経過多を持っている可能性があります。 頭蓋内出血は非常にまれにしか起こらない。

鑑別診断

乳児では、遺伝性血小板減少症を考慮しなければならず、母親のITPも考慮する必要があります。

高齢の小児では、鑑別診断には

• 再生不良性貧血が含まれます。
• 白血病。
• ファンコーニの貧血。
• Vonill
• 髄膜炎菌性敗血症。
• 非偶発的なinj
• Pseudothromboc CL
• 血栓性血栓症
• 播種性血管内凝固（DIC）。

調査

• FBC。
• 末梢血塗抹標本
• 骨髄検査-非定型的な特徴または診断が疑わしい場合にのみ必要です。
• American Society of Hematologyのガイドラインは、ITPの典型的な特徴を持つ小児における抗核抗体（ANAs）または免疫グロブリンレベルなどの抗体のルーチン検査の証拠がないことを示唆している。
• さらなる調査は、歴史、家族の歴史と検査からの知見によって促されるかもしれません。 これらは、二次的なITPの原因を特定したり、鑑別診断を除外したりするのに役立ちます。

管理

治療は、重度の血小板減少症の小児はしばしば無症候性であり、出血の深刻なリスクを持たないため、血小板数のみに基づいてではなく、臨床症状に基づいて考慮される。 ITPを有する小児の大部分は治療を必要とせず、この疾患の自発的な解決を有する。

いずれかの治療法が死亡率を低下させたり、ITPが慢性化するリスクを変化させたりすることを示した研究はありません。

治療は、血小板数、年齢、臨床像、期間、ライフスタイルの問題、コスト、およびすべての関係者の懸念などの要因を考慮して、個人に基づいています。

一般的な措置

• 急性または慢性のITPを持つ子供の大部分は、アドバイス、サポートおよび観察モニタリングのみを必要とします。 管理は、血小板数ではなく症状に基づいています。
• 寛解が起こったこと、または悪化が起こったことを示唆するために子供の状態の変化が起こらない限り、FBCのさらなる検査は必要ありません。 症状や皮膚点状出血または出血のみの小児は、血小板数にかかわらず、観察のみで管理することができる。
• 外傷予防のアドバイス-接触スポーツを避けます。
• アスピリンおよび非ステロイド性抗炎症薬（Nsaid）を避けるためのアドバイス。
• のために外を見て、緊急に報告する症状についての教育。

薬理学的

臨床状態が血小板数を上げる必要があると考えられる場合は、専門医の設定で以下のいずれかを使用することができます。

ファーストライン治療

• プレドニゾロン。
• 静脈内免疫グロブリン。
• 静脈内抗D免疫グロブリン（アカゲザル陽性の小児）。

第一選択治療に耐性があり、著しい出血を有するもののための第二選択治療

• リツキシマブ。
• 高用量のデキサメタゾン。

その他の治療法

• トラネキサム酸は月経過多に使用されますが、血尿がある場合は禁忌です。
• 緊急血小板輸血が使用されることがあります。

外科手術

脾摘出術は小児ITPではほとんど示されず、生命を脅かす出血の場合、または重度の症状を伴う12-24ヶ月間、重度の慢性、絶え間ないITP

予後

• 75-80％の子供が6ヶ月以内に完全に回復し、それ以上の問題はありません。
• 少数が慢性血小板減少症を発症するが、これらのほとんどは治療を必要としない。
• 青少年（10歳以上）は、持続性または慢性のITPを発症する可能性が高くなる可能性があります。
• 1％未満が頭蓋内出血を発症する。

成人の免疫血小板減少症

小児のITPとは異なり、成人のITPは通常感染に従わず、通常は潜行性の発症を有する。 小児よりも罹患した成人の慢性的な経過に従う可能性が高い。

疫学

成人におけるITPの発生率は、年間約3.3人あたり100,000人と推定されています。 全体的な18年の有病率は、2011年の研究では、英国の成人100,000人あたり50人であることが判明しました。 ITPは、女性でより一般的な30-60歳を除いて、両性に均等に影響します。

徴候と症状

小児と同様に、ITPを有する成人は、全くないから重度の出血に至るまでの症状の範囲を示すことがある。

調査

FBCおよび末梢血塗抹標本は、必須の第一選択試験である。 根本的な原因を治療すると病気の経過が変わる可能性があるため、ITPを持つすべての人はHIVおよびc型肝炎のスクリーニングを受けるべきである。

American Society of Hematologyは、低血小板数以外の異常がない限り、日常的な自己抗体または免疫グロブリン検査の証拠は見つかりませんでした。 アメリカのガイドラインでは、ITPの特徴が典型的なものであれば、年齢に関係なく骨髄検査の必要はないと述べています。

ただし、国際コンセンサス報告ガイドラインでは、すべての患者における免疫グロブリンレベルの定期的な検査と、60歳以上の患者における骨髄検査の検討を推奨している。

鑑別診断

これには次のものが含まれます:

• 再生不良性貧血。
• 骨髄に対する薬物または毒素の影響-例えば、アルコール。
• 白血病。
• フォンヴィレブランド病。
• 二次腫瘍による骨髄浸潤。
• DIC.
• 全身性エリテマトーデス。
• 血栓性血小板減少性紫斑病。

管理

ITPを持つ大人は、子供のように、症状がそれを保証するのに十分な重度である場合にのみ、積極的な管理を必要とします。 治療は専門家の設定で開始されます。 治療の決定は、以下の点に留意すべきである：

• 出血の程度。
• 出血の素因となる併存疾患-例えば、大手術の必要性。
• 特定の治療法の合併症。
• 活動とライフスタイル。
• 副作用の耐性。
• 出血を引き起こす可能性のある介入。
• ケアのアクセシビリティ。
• 期待と病気の負担についての心配や不安。
• 出血のリスクを引き起こす可能性のある非ITP薬の必要性。

最初の行の治療には、観察またはステロイドが含まれます。 静脈内の免疫グロブリン(IVIG)は副腎皮質ホルモンと血小板の計算のより急速な増加が要求されるとき使用することができます。 第二選択療法には、脾摘出術、トロンボポエチン受容体作動薬（eltrombopagまたはromiplostim）、またはリツキシマブが含まれる。

一般的な措置

• 血小板機能（例えば、Nsaid）に影響を及ぼす薬物の停止。
• 血圧の制御。
• 月経の阻害。
• 外傷の回避。

ファーストライン管理オプション

• 経口コルチコステロイド-例えば、三週間のプレドニゾロンは、その後テーパーオフ。 一般に第一選択の処置、および反対示されたところで使用される代わり。
• 静脈内免疫グロブリン。
• 静脈内抗D（アカゲザル陽性非脾摘出患者）。

セカンドラインの管理オプション

最近のガイドラインでは、ファーストラインの治療が失敗した管理のシーケンスを導くのに十分な証拠

• 脾摘出術。 80%は脾摘出術に反応し、寛解は66%で少なくとも五年間維持され、追加の治療は行われない。 合併症には、感染/敗血症、出血、血栓症および再発が含まれる。
• トロンボポエチン受容体アゴニスト-romiplostimおよびeltrombopag。 これらは血小板の生産を刺激し、出血の危険がある状態にあり、他の処置に答えなかった人のために考慮されるかもしれません。 停止すると、血小板レベルは治療前よりもさらに低下する可能性があるため、慎重な監視が必要です。 両方とも特定の条件の下の処理し難い場合の健康および心配の卓越性(ニース)のための国民の協会によって承認される。
• リツキシマブ。 これはまたある特定の処理し難い場合の第2ライン選択として使用されたオフ免許証である場合もあるが長期安全データは欠けている。
• 使用される他の処置はアザチオプリン、ciclosporin、cyclophosphamide、danazol、dapsone、mycophenolateおよびvincaのアルカロイドを含んでいます。 緊急血小板輸血が必要な場合があります。

予後

成人におけるITPの自然史は、症状の重症度および任意の治療に対する応答に応じて、非常に可変である。 自発的寛解は小児よりも頻度が低い。 予後は一般に難治性の症例でも良性である。