Miastenia Gravis (MG)

La miastenia gravis (MG) è una malattia cronica caratterizzata da debolezza e affaticamento rapido dei muscoli volontari. La debolezza è dovuta a una rottura della comunicazione tra una terminazione nervosa e la sua fibra muscolare adiacente. L’insorgenza di MG può essere improvvisa, con debolezza muscolare grave e generalizzata, ma più spesso i suoi sintomi nelle fasi iniziali sono sottili e variabili, rendendo difficile la diagnosi corretta. MG colpisce persone di tutte le età e entrambi i sessi, ma colpisce più giovani donne e vecchi.

MG è un disturbo della giunzione neuromuscolare-lo spazio tra il nervo e il muscolo. I neurotrasmettitori vengono rilasciati dal nervo in risposta a un segnale elettrico e attraversano questo spazio per attivare i movimenti muscolari. MG è una malattia autoimmune, il che significa che il sistema immunitario del corpo in realtà si attacca. Di conseguenza, in MG, i recettori di questi neurotrasmettitori (in particolare l’acetilcolina) sono ridotti in numero e funzione. Pertanto, il muscolo non riceve mai segnali appropriati e i pazienti sperimentano naturalmente debolezza muscolare. Il MG “generalizzato” può colpire i muscoli degli occhi (con conseguente visione doppia o abbassamento della palpebra), la faringe (difficoltà a deglutire e parlare chiaramente), la parete toracica (mancanza di respiro) e le braccia e le gambe (debolezza e facile affaticamento). Una forma più focale di MG conosciuta come’ MG oculare’, può presentare con sintomi visivi da solo. Tuttavia, una percentuale significativa di pazienti con MG oculare può progredire nella forma generalizzata. MG tende ad avere un corso fluttuante, ma può essere peggiorata da sforzi, una varietà di infezioni, alcuni farmaci, malattie coesistenti, e la gravidanza. MG può essere associato ad altre malattie autoimmuni, più comunemente della tiroide e del tratto gastrointestinale. Può anche essere associato a un tumore della ghiandola del timo (chiamato timoma).

Quali sono i sintomi della Miastenia grave (MG)?

Il primo sintomo evidente di MG è spesso la debolezza dei muscoli oculari. La malattia può rimanere limitata a questa zona del corpo, o può progredire a muscoli che coinvolgono deglutizione, masticazione, discorso o movimento degli arti. I sintomi variano tra i pazienti, ma possono includere:

  • Una cadenti di una o entrambe le palpebre (ptosi)
  • Offuscata o visione doppia
  • Unstable o “dondolante” andatura
  • Debolezza delle braccia o delle gambe
  • Difficoltà di deglutizione
  • Difficoltà di respirazione
  • Difficoltà a parlare in modo chiaro

una Volta che i sintomi iniziano, debolezza muscolare può peggiorare nell’arco di giorni o settimane. I sintomi possono rimanere costanti, possono progredire o possono fluttuare di ora in ora o giorno per giorno. La debolezza tende a peggiorare con l’esercizio e alla fine della giornata. Quando MG colpisce la capacità di un paziente di deglutire o respirare, la malattia può diventare pericolosa per la vita se non trattata immediatamente. Tuttavia, la malattia è raramente fatale se gestita correttamente.

Quali sono le cause della miastenia grave (MG)?

MG si sviluppa quando vengono prodotti anticorpi contro la regione del muscolo che si collega con una terminazione nervosa. Perché il muscolo si contragga, l’acetilcolina chimica del neurotrasmettitore deve attaccarsi alla membrana muscolare dopo il suo rilascio dalla terminazione nervosa. Ma questo è impedito dall’attacco dell’anticorpo sui recettori dell’acetilcolina del muscolo. Il risultato è debolezza muscolare.

I medici hanno scoperto che la ghiandola del timo sembra innescare questa risposta autoimmune incoraggiando la produzione di anticorpi del recettore dell’acetilcolina.

Situata dietro lo sterno, la ghiandola del timo fa parte del sistema immunitario del corpo, producendo globuli bianchi chiamati linfociti, che sono responsabili delle risposte immunitarie a batteri, tossine e virus. Normalmente grande nell’infanzia, la ghiandola del timo si restringe di dimensioni in modo che nell’adulto normale sia difficilmente funzionale. Per i pazienti che hanno MG, tuttavia, la ghiandola del timo può avere un numero eccessivo di cellule (iperplasia), che può contribuire alla risposta autoimmune.

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