Alterazioni cutanee simili a papule di Gottron / Casi clinici BMJ

Descrizione

Una ragazza di 14 anni è venuta al nostro medico per febbre persistente / ricorrente per diversi mesi; quel sintomo era associato a linfoadenopatia diffusa ricorrente ed eruzioni cutanee orticarioidi (figura 1). Nelle settimane precedenti, si lamentava di malessere generale, artralgia diffusa e dolore muscolo-scheletrico, oltre a febbre persistente di basso grado. È importante sottolineare che ha sviluppato anche la cosiddetta eruzione eliotropica (figura 2), essendo patognomonica della dermatomiosite, sebbene la biochimica del sangue non abbia mostrato alterazioni significative della creatin chinasi (115 U/µL) e dell’aldolasi (12 U/L), che rappresentano i marcatori sierici più specifici della miopatia. Per quanto riguarda il lavoro diagnostico completo, i parametri infiammatori sono risultati essere aumentati da lieve a moderatamente e il pannello di autoimmunità (anticorpi anti-nucleari (ANA), antigeni nucleari estraibili (EN), DNA anti-doppio filamento (anti-dsDNA), anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA), ANCA perinucleare, fattore reumatoide (RF), anticorpi anti-transglutaminasi (anti-tTG), agglutinine fredde) non ha mostrato alcun autoanticorpo. Inoltre, le indagini infettive includevano: citomegalovirus, virus di Epstein-Barr virus (EBV), Toxoplasma gondii, Parvovirus B19, Rickettsia spp, Bartonella henselae, Borrelia burgdorferi, virus dell’epatite A, epatite B, epatite C virus; tuttavia, solo EBV sierologia è stato positivo e coerente con il passato, l’infezione primaria, con lo sviluppo di una sierologica di immunità contro questo virus (antigene del capside virale (VCA) IgM=16.4 U/mL, VCA IgG=275 U/mL, EB antigene nucleare di IgG=89.5 U/mL). Infatti, la mononucleosi correlata all’EBV è stata diagnosticata 1 anno prima. Oltre al coinvolgimento muscoloscheletrico lieve e aspecifico, un altro particolare risultato clinico è stata la presenza di lesioni cutanee simili a papule di Gottron situate sulla superficie dorsale del secondo e terzo dito del piede sinistro (figura 3). Infine, al paziente è stata diagnosticata una dermatomiosite giovanile amiopatica e, di conseguenza, è stata trattata con successo con idrossiclorochina e ciclosporina dopo una terapia iniziale con prednisone.

iv xmlns:xhtml=”http://www.w3.org/1999/xhtmlFigura 1

Rash orticaria.

Figura 2

Eruzione eliotropica con edema palpebrale.

Figura 3

Lesioni simili a papule di Gottron sulle dita dei piedi.

Le papule di Gottron sono variazioni simmetriche sulle superfici estensori delle articolazioni, essendo caratterizzate da placche eritematose e squamose. Queste lesioni sono comuni sulle articolazioni interfalangee metacarpofalangee e prossimali delle mani. Le papule di Gottron si trovano solitamente sulle superfici estensori delle articolazioni delle dita, gomiti, ginocchia o caviglie, mentre le dita dei piedi sono colpite molto raramente.1

Qui, abbiamo descritto un caso che mostra i cambiamenti cutanei simili a papule di Gottron come una scoperta isolata di questo tipo. Inoltre, questo paziente si lamentava principalmente di eruzioni cutanee urticarie pruriginose, come principale manifestazione dermatologica: infatti, una grande varietà di eruzioni cutanee sono state descritte in JDM.2 Tuttavia, la sua associazione a un’eruzione eliotropica ben espressa con edema palpebrale e alla descrizione di diversi cambiamenti dei vasi attraverso la capillaroscopia delle unghie (ad esempio, microemorragie, prominenza del plesso subvenoso, tortuosità dei capillari, formazione di loop cespugliosi) ha supportato la diagnosi finale di JDM.3

Amyopathic dermatomiosite giovanile è una variante rara di JDM, e tale diagnosi è stata fatta dopo l’esclusione di altre malattie immuno-mediata (ad esempio, lupus eritematoso sistemico, la sarcoidosi, la vasculite, ecc), i corrispondenti criteri diagnostici non sono state soddisfatte, e l’esclusione di malattie a causa di infezioni e farmaci, basata sulla storia clinica e le indagini specifiche, come descritto in precedenza.

Punti di apprendimento

  • Le papule di Gottron devono essere ricercate in siti corporei che non sono la solita posizione sulle superfici estensori delle articolazioni interfalangee metacarpofalangee e prossimali delle mani.

  • I cambiamenti cutanei simili a papule di Gottron possono apparire sulle dita dei piedi e mostrare una distribuzione asimmetrica.

  • Le lesioni simili a papule di Gottron hanno un aspetto eritematoso e la componente delle placche può essere lieve.

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