Multilokuláris cisztás vese Tumor: cisztás Nephroma

történelem

egy 16 hónapos kislányt szülei hoztak a sürgősségi osztályra, mert a has bal oldalán nagy tömeg volt, és több hónap alatt nőtt a hasi kerület. A betegnek nem volt kórtörténetében láz, fogyás, anorexia vagy húgyúti fertőzés tünete. Normális volt a bélmozgása, és az energiaszintje is normális volt. A kórtörténete jelentéktelen volt. A fizikai vizsgálat során nagy, kemény, nem kívánt bal hasi tömeget éreztek. A kezdeti laboratóriumi vizsgálatok eredményei húgyúti fertőzést tártak fel.

képalkotó eredmények

a radiográfia segített megerősíteni egy nagy, bal oldali hasi tömeg jelenlétét, amely kiszorította és eltávolította a szomszédos bélhurkokat (, 1.ábra). Abnormális meszesedést nem észleltek. Az ezt követő ultrahangvizsgálat (US) (2.ábra) nagy,multicisztás bal hasi tömeget mutatott ki, amely elválaszthatatlan volt a vese parenchymájától, és mérsékelt bal pelvicalicealis dilatációval társult. A húgyhólyagban mobil törmeléket is észleltek. Kontrasztanyag-a mellkas, a has és a medence fokozott számítógépes tomográfiáját (CT) végeztük; az eredmények megerősítették a bal veséből származó nagyjából 12,5 10,8 cm-es multilokuláris cisztás tömeg jelenlétét (, 3.ábra,). A tömeg kiterjedt a vesemedence gyűjtő rendszerébe, és a vesemedence gyűjtő rendszer mérsékelt dilatációját észlelték. Úgy tűnt, hogy a tömeg mediálisan a hátsó pararenális térbe is kiterjed, a szomszédos zsírban megfigyelhető sodródás. Lymphadenopathiát nem észleltek. A tömeg elkülönült a bal mellékvesétől, és a késleltetett képeken nem volt látható kontrasztanyag felhalmozódása a tömegben.

1.ábra. A has röntgenfelvétele nagy lágyszövet-sűrűségű tömeget mutat, amely a has bal oldalát foglalja el, a középvonalon át terjed, és a szomszédos bélhurkokat kiszorítja és eltávolítja.

2a.ábra. (a) A bal vese fossa sagittalis amerikai képe multicisztás tömeget mutat változó méretű cisztás komponensekkel és vékony echogén septa-val. (b) Sagittal US kép azt mutatja, a tömeg kiterjed a bal vesemedence (nyilak).

2b. ábra. (a) A bal vese fossa sagittális amerikai képe multicisztás tömeget mutat változó méretű cisztás komponensekkel és vékony echogén septa-val. (b) Sagittal US kép azt mutatja, a tömeg kiterjed a bal vesemedence (nyilak).

3a. ábra. (a) az axiális továbbfejlesztett CT kép nagy, alacsony csillapítású tömeget mutat, több vékony septációval a bal veséből. A tömeg kiterjed a vesemedencébe (fekete nyíl). Maradék normális vese parenchyma látható (fehér nyíl), és van egy vékony karom a vese parenchyma körül a tömeg egy részét (nyílhegyek). (b) koronális ferde formázott CT kép jobban mutatja a tömeg kiterjed a kitágult vese gyűjtő rendszer és a vesemedence (nyíl).

3b. ábra. (a) az axiális továbbfejlesztett CT kép nagy, alacsony csillapítású tömeget mutat, több vékony septációval a bal veséből. A tömeg kiterjed a vesemedencébe (fekete nyíl). Maradék normális vese parenchyma látható (fehér nyíl), és van egy vékony karom a vese parenchyma körül a tömeg egy részét (nyílhegyek). (b) koronális ferde formázott CT kép jobban mutatja a tömeg kiterjed a kitágult vese gyűjtő rendszer és a vesemedence (nyíl).

patológiai Értékelés

a beteg a bal vese nyílt radikális nephrectomiáján ment keresztül, retroperitoneális nyirokcsomó reszekcióval és a mellékvese megtakarításával. A reszektált vese és a tömeg, hat bal infrarenális paraaorticus nyirokcsomó és egy bal vese paraaorticus nyirokcsomó küldtek a patológiai osztály további jellemzésére. A daganat jól körülhatárolt, multicisztás, fokális nekrotikus területekkel, bruttó vizsgálat során jelent meg. Egy kapszulában volt, részt vett a vesekéregben és a medullában, és kiterjedt a vesemedence gyűjtő rendszerébe. A proximális ureter enyhe dilatációját figyelték meg (, 4.ábra). Vese vaszkuláris inváziót nem azonosítottak.

4.ábra. A reszektált bal vese vágott felületének fényképe több sima falú cisztát mutat, amelyeket vékony áttetsző septa választ el egymástól. A tömeg egy része a vesemedencébe esett (fehér nyilak). Vegye figyelembe a maradék normális vese parenchyma (sárga nyíl) és a karom jel (nyílhegyek). A skála centiméterben van.

a tumor több szakaszának mikroszkópos vizsgálata számos változékony méretű cisztát tárt fel,amelyeket lapított, hogy a hobnail alakú eozinofil sejtek minimális citológiai atypia látható (, 5.ábra,,). A septa stroma kissé ödémás kollagénszövetet tartalmazott citológiailag nyájas orsósejtekkel és krónikus gyulladásos sejtekkel. Szétszórt tubulusok is jelen voltak. A septa-n belül nem észleltek blastemális vagy nephronikus szövetet, és a CT-n látható látszólagos kiterjesztés ellenére sem a vesekapszulán keresztül, sem a vese sinus zsírjába nem mutattak ki kiterjedést. A műtéti jelentés sűrű tapadásokat írt le a mezocolon és a Gerota fascia között; a normál fasciális síkok megsemmisültek, ami talán a képalkotó eredményekért felelős. Nem világos, hogy a fasciális síkok eltörlése egyfajta desmoplasztikus reakciót jelent-e a tömegre, vagy nincs-e kapcsolatban. Nem volt mikroszkopikus bizonyíték nyirok-vagy érrendszeri invázióra. A koagulatív típusú nekrózis fókuszos területei voltak jelen, különösen azokban a szakaszokban, ahonnan a tömeg a vesemedencébe tolódott. A szomszédos normál vese parenchymában nem találtak nephrogen nyugalmat, és a reszektált paraaorticus nyirokcsomók negatívak voltak a neoplasia szempontjából. A kóros eredmények a cisztás nephroma diagnosztikáját jelentették.

5a ábra. (a) Fotomikrográf (Eredeti nagyítás, 20; hematoxylin-phloxin-sáfrány folt) a multicisztás tömeg (nyílhegy) és a szomszédos sűrített vese parenchyma (nyíl) szélét mutatja. (b) A Fotomikrográf (Eredeti nagyítás, 40.fejezet, HPS folt) több változó méretű cisztát mutat, amelyek tiszta folyadékot tartalmaznak, és paucicelluláris rostos septa választja el őket. (c) A Fotomikrográf (Eredeti nagyítás, 200-as számú, HPS-folt) olyan cisztákat mutat be, amelyeket egyetlen jóindulatú réteg bélel, lapított a hobnail alakú hámsejtekké.

5b. ábra. (a) Fotomikrográf (Eredeti nagyítás, 20. számú, hematoxilin-phloxin-sáfrány folt) mutatja a szélét a multicisztás tömeg (nyílhegy) és a szomszédos tömörített vese parenchyma (nyíl). (b) A Fotomikrográf (Eredeti nagyítás, 40.fejezet, HPS folt) több változó méretű cisztát mutat, amelyek tiszta folyadékot tartalmaznak, és paucicelluláris rostos septa választja el őket. (C) Fotomikrográf (Eredeti nagyítás, 200); HPS folt) olyan cisztákat mutat be, amelyeket egyetlen jóindulatú réteg bélel, lapított a hobnail alakú hámsejtekre.

5c. ábra. (a) Fotomikrográf (Eredeti nagyítás, 20. fejezet; hematoxilin-phloxin-sáfrányfolt) mutatja A a multicisztás tömeg (nyílhegy) és a szomszédos sűrített vese parenchyma (nyíl). (b) Fotomikrográf (Eredeti nagyítás, ++ 40; HPS folt) több változó méretű cisztát mutat, amelyek tiszta folyadékot tartalmaznak, és paucicelluláris rostos septa választja el őket. (c) A Fotomikrográf (Eredeti nagyítás, 200-as számú, HPS-folt) olyan cisztákat mutat be, amelyeket egyetlen jóindulatú réteg bélel, lapított a hobnail alakú hámsejtekké.

Vita

a cisztás nephroma egy ritka, nem örökletes jóindulatú vese neoplazma,amely tisztán cisztás, és epithelium és rostos septa béleli,amelyek érett tubulusokat tartalmaznak (, 1,, 2). A cisztás nephroma a spektrum egyik végét képviseli. Ennek a spektrumnak a másik végén cisztás, részben differenciált nephroblastoma (CPDN) található, amelyben a septa a blastemális sejtek fókuszát tartalmazza. A cisztás nephroma és a CPDN nem különböztethető meg egymástól bruttó és radiográfiai megjelenésük (,3) alapján,és a multilokuláris cisztás vese tumor (MCRT) (, 4) kifejezés alatt csoportosíthatók.

az MCRT-t először a 19.század végén írták le cisztás adenomaként. Azóta számos nevet kapott, köztük jóindulatú multilokuláris cisztás nephroma, policisztás nephroblastoma, jól differenciált policisztás Wilms tumor, Perlman tumor és differenciált nephroblastoma (,5,,6). Az MCRT első CT-képei 1981-ben jelentek meg (,7).

az MCRT bimodális kor-és nemi eloszlással rendelkezik, és általában 3 hónapos és 4 éves kor közötti gyermekeknél (főleg CPDN-ben szenvedő fiúknál), valamint 40 és 60 év közötti felnőtteknél (főleg cisztás nephromában szenvedő nőknél) fordul elő (,4,,8,,9). Az MCRT általában magányos,de kétoldalú daganatokat írtak le (, 10). A legújabb bizonyítékok arra utalnak, hogy a felnőtt populációban az eredetileg cisztás nephromaként diagnosztizált daganatok valójában genetikailag és szövettanilag különálló entitást képviselnek, amelyet a vese kevert epitheliális és stromális daganatának neveznek (, 11,,12). Egyes szerzők azt javasolták, hogy a cisztás nephroma és a vese vegyes epitheliális és stromális daganata ugyanazon entitás spektrumát képviseli (, 12); azonban további vizsgálatokra van szükség ennek a hipotézisnek a megtámadásához. Tudomásunk szerint a szakirodalomban eddig nem írtak le olyan képalkotó jellemzőket, amelyek felhasználhatók lennének ezeknek a daganatoknak a megkülönböztetésére.

az MCRT klinikai megnyilvánulása változó. Leggyakrabban gyermekeknél fájdalommentes hasi tömegként jelentkezik (, 9); a hematuria és a húgyúti fertőzés ritkábban fordul elő gyermekeknél. A felnőttek nagyobb valószínűséggel jelentkeznek hasi fájdalommal vagy hematuriával, míg a fájdalommentes tömeg, húgyúti fertőzés vagy magas vérnyomás kevésbé gyakori megnyilvánulások a felnőttek körében (, 9).

a bruttó vizsgálat során az MCRT egy jól körülírt tömeg, vastag rostos kapszulával, amely több, folyadékkal töltött, nem kommunikáló lokulust tartalmaz, amelyeket vékony áttetsző septa választ el. Mikroszkópos vizsgálat során a septa-kat lapított vagy kocka alakú epithelia béleli, a lumenbe kiálló eozinofil kocka alakú sejtek területeivel,amelyek hobnail vagy könnycsepp megjelenést eredményeznek (, 9). Érett vesetubulusok láthatók a septa – ban. A CPDN-től eltérően a cisztás nephroma nem tartalmaz blastemális sejteket a septa-ban (, 13).

az US gyakran a kezdeti módszer a hasi tömegek értékelésére, különösen gyermekgyógyászati betegeknél. Azonban a nagy tömegek nyilvánvalóak lehetnek a röntgenfelvételeken, mint a mi esetünkben. A radiográfia meszesedéseket is mutathat, amelyek az MCRT-ben ritkák. Madewell et al (,9) sorozatában az 57 beteg közül csak háromnak (5%) volt meszesedése, amely látható volt a röntgenfelvételeken. Ezek a meszesedések kis görbületi sűrűségűek voltak (, 9). Nálunk a cisztás nephroma jellemzően vese multicisztás tömegként jelenik meg, szilárd vagy noduláris elemek nélkül. A szomszédos normál vese parenchima karom vagy csőr alakja segít megerősíteni a tömeg vese eredetét. A húgyúti elzáródás nyilvánvaló lehet, és a nagyon kicsi lokulusok számtalan,szorosan csomagolt akusztikus interfészük miatt utánozhatják a szilárd komponenseket (, 6,, 14). A lokulusok mérete mikroszkopikustól 4 cm átmérőig terjedhet (, 6,,15).

a CT-ben a cisztás nephroma jellemzően jól körülhatárolt, kapszulázott multicisztás tömegként jelenik meg, változóan fokozó septa-val, és a kontrasztanyag nem ürül ki a lokulusokba. A ciszta tartalma hasonló vagy valamivel nagyobb csillapítást mutathat, mint a vízé, és ha a cisztás terek nagyon kicsiek,a szorosan csomagolt septa utánozhatja a szilárd tömeget (, 9). A vesemedencébe és az ureterbe történő kiterjesztés szintén könnyen látható a CT-n.

az MCRT mágneses rezonancia (MR) képeken való megjelenését számos esettanulmány írta le. Jellemző a multicisztás tömeg, amelynek kapszulája és septa hipointenzív, függetlenül az impulzus szekvenciától, feltehetően az ezekben a struktúrákban jelen lévő rostos szövet miatt. A ciszta tartalma hiperintenzív a T2-súlyozott képeken; jelintenzitásuk a T1-súlyozott képeken változik, valószínűleg a régi vérzés vagy fehérje eltérő koncentrációja miatt. Kimutatták,hogy a septa fokozza az MR képeket a gadolinium (, 16–, 18) beadását követően.

bár vese szcintigráfiát írtak le az MCRT (,9) kidolgozásában, jelenleg nincs diagnosztikai szerepe.

a gyermekgyógyászati multilokuláris vesetömeg differenciáldiagnózisa magában foglalja a cisztás nephromát; cisztás Wilms tumor vagy vesesejtes karcinóma; tiszta sejt szarkóma; mesoblasztikus nephroma cisztás változatai; és multicisztás diszplasztikus vese, különösen a szegmentális forma. A szilárd komponensek jelenléte elriasztja a cisztás nephroma diagnózisát. A cisztás nephromát sem a szülés előtti, sem az újszülött időszakban nem írták le,ami segíthet megkülönböztetni más daganatoktól, például cisztás mesoblasztikus nephromától (, 19). CT-képeken a kontrasztanyag szimmetrikus kiválasztásának vizualizálása a fennmaradó működő vese parenchyma segítségével segít megkülönböztetni az MCRT-t a multicisztás diszpláziás vesétől. Nehéz lehet azonban megkülönböztetni a szegmentális multicisztás diszplasztikus vesét a cisztás nephromától önmagában képalkotás alapján (, 19). Az ektopiás ureterocele vizualizálása a multicisztás diszplasztikus vese diagnózisát is sugallja (, 6). A kapszulázás hiánya és a ciszták fő konglomerátum tömegétől elkülönülő közeli ciszták jelenléte lehetővé teszi a vese lokalizált cisztás betegségének differenciálódását az MCRT – től (, 20).

mivel sem az MCRT klinikai, sem képalkotó jellemzői nem tudják megjósolni szövettani jellemzőit, műtét—akár nephrectomia, akár nephron-megtakarító műtét – szükséges mind a diagnózishoz,mind a kezeléshez (, 6). Ha a patológiás elemzés azt bizonyítja, hogy a daganat CPDN, akkor rendszeres nem invazív monitorozást javasolnak, mert a blastemális sejtek jelenléte a CPDN szeptumában magában foglalja az agresszívebb viselkedés lehetőségét, annak ellenére,hogy a daganat általában jóindulatú (, 13).

betegünk eseménytelenül felépült a nephrectomia után, és a műtét után 5 hónappal az utolsó utánkövetési klinikán jól teljesített.

lásd Takahashi et al kommentárját a cikk nyomán.

  • 1 FerrerFA, McKenna PH. Részleges nephrectomia a vese metakronos multilokuláris cisztájában (cisztás nephroma). J Urol1994;151: 1358-1360. Medline, Google Scholar
  • 2 SacherP, Willi UV, Niggli F, Stallmach T. cisztás nephroma: ritka jóindulatú vesedaganat. Pediatr Surg Int1998;13: 197-199. Crossref, Medline, Google Tudós
  • 3 CharlesAK, Vujani GM, Berry PJ. Gyermekkori vese daganatok. Kórszövettani vizsgálat1998; 32: 293-309. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 4 LoweLH, Isuani BH, Heller RM, et al. Gyermekgyógyászati vese tömegek: Wilms tumor és azon túl. Röntgen2000;20: 1585-1603. Link, Google Scholar
  • 5 EdmundsW. Cystic adenoma of the kidney. Trans Pathol Soc Lond1892;43:89–90. Google Scholar
  • 6 AgronsGA, Wagner BJ, Davidson AJ, Suarez ES. Multilocular cystic renal tumor in children: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics1995;15:653–669. Link, Google Scholar
  • 7 ParientyRA, Pradel J, Imbert MC, Picard JD, Savart P. Computed tomography of multilocular cystic nephroma. Radiology1981;140:135–139. Link, Google Scholar
  • 8 BannerMP, Pollack HM, Chatten J, Witzleben C. Multilocular renal cysts: radiologic-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol1981;136:239–247. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 9 MadewellJE, Goldman SM, Davis CJ Jr, Hartman DS, Feigin DS, Lichtenstein JE. Multilocular cystic nephroma: a radiographic-pathologic correlation of 58 patients. Radiology1983;146:309–321. Link, Google Scholar
  • 10 SodhiKS, Suri S, Samujh R, Rao KL, Vaiphei K, Saxena AK. Bilateral multilocular cystic nephromas: a rare occurrence. Br J Radiol2005;78: 450–452. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 11 MichalM, Syrucek M. Benign mixed epithelial and stromal tumor of the kidney. Pathol Res Pract1998;194:445–448. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 12 AnticT, Perry KT, Harrison k, et al. A vese és a cisztás nephroma vegyes epitheliális és stromális daganata átfedő tulajdonságokkal rendelkezik: 15 elváltozás újraértékelése. Arch Pathol Lab Med2006; 130: 80-85. Medline, Google Tudós
  • 13 JoshiVV, Beckwith JB. A vese multilokuláris cisztája (cisztás nephroma) és cisztás, részben differenciált nephroblastoma: terminológia és a diagnózis kritériumai. Rák1989; 64: 466-479. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 14 WoodBP, Muurahainen N, Anderson VM, et al. Multicystic nephroblastoma: ultrasound diagnosis (with a pathologic-anatomic commentary). Pediatr Radiol1982;12:43–47. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 15 GellerE, Smergel EM, Lowry PA. Renal neoplasms of childhood. Radiol Clin North Am1997; 35:1391–1413. Medline, Google Scholar
  • 16 AbaraOE, Liu P, Churchill BM, Mancer K. Magnetic resonance imaging of cystic, partially differentiated nephroblastoma. Urology1990;36: 424–427. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 17 DikengilA, Benson M, Sanders L, Newhouse JH. MRI of multilocular cystic nephroma. Urol Radiol1988;10:95–99. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 18 KettritzU, Semelka RC, Siegelman ES, Shoenut JP, Mitchell DG. Multilokuláris cisztás nephroma: MR képalkotó megjelenés a jelenlegi technikákkal, beleértve a gadolinium fokozását. J Magn Reson Imaging1996; 6: 145-148. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 19 HopkinsJK, Giles HW Jr, Wyatt-Ashmead J, Bigler SA. Az AFIP legjobb esetei: cisztás nephroma. Röntgen2004;24: 589-593. Link, Google Tudós
  • 20 SlywotzkyCM, Bosniak MA. A vese lokalizált cisztás betegsége. AJR Am J Roentgenol2001; 176: 843-849. Crossref, Medline, Google Scholar

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.