Tumeur rénale Kystique multiloculaire: Néphrome kystique

Antécédents

Une fillette de 16 mois a été amenée aux urgences par ses parents en raison d’une masse importante sur le côté gauche de son abdomen et d’une circonférence abdominale croissante sur une période de plusieurs mois. Le patient n’avait aucun antécédent de fièvre, de perte de poids, d’anorexie ou de symptômes d’infection des voies urinaires. Elle avait des selles normales et son niveau d’énergie était également normal. Ses antécédents médicaux n’étaient pas remarquables. Une masse abdominale gauche importante, dure et non tendue a été ressentie lors de l’examen physique. Les résultats des premières investigations en laboratoire ont révélé une infection des voies urinaires.

Résultats d’imagerie

La radiographie a permis de confirmer la présence d’une masse abdominale importante du côté gauche qui se déplaçait et effaçait les boucles intestinales adjacentes (, Fig 1). Aucune calcification anormale n’a été observée. Une échographie ultérieure (US) (, Fig 2,) a révélé une masse abdominale gauche multicystique importante qui était inséparable du parenchyme rénal et était associée à une dilatation pelvicalicéale gauche modérée. Des débris mobiles ont également été notés dans la vessie. Une tomodensitométrie (TDM) améliorée par un matériau de contraste de la poitrine, de l’abdomen et du bassin a ensuite été réalisée; les résultats ont confirmé la présence d’une masse kystique multiloculaire d’environ 12,5 × 10,8 cm provenant du rein gauche (, Fig 3,). La masse s’est étendue dans le système de collecte pelvicalicéal rénal, et une dilatation associée modérée du système de collecte rénal a été observée. La masse semblait également s’étendre dans l’espace pararénal postérieur médialement, avec un échouage observé dans la graisse adjacente. Aucune adénopathie n’a été observée. La masse était séparée de la glande surrénale gauche et aucune accumulation d’agent de contraste n’a été observée dans la masse sur les images retardées.

Figure 1. La radiographie de l’abdomen montre une grande masse de densité de tissus mous occupant le côté gauche de l’abdomen, s’étendant sur la ligne médiane et déplaçant et effaçant les boucles intestinales adjacentes.

Figure 2a. (a) L’image US sagittale de la fosse rénale gauche montre une masse multicystique avec des composants kystiques de taille variable et de minces septa échogènes. (b) L’image US sagittale montre la masse s’étendant dans le bassinet rénal gauche (flèches).

Figure 2b. (a) L’image US sagittale de la fosse rénale gauche montre une masse multicystique avec des composants kystiques de taille variable et des septa échogènes minces. (b) L’image US sagittale montre la masse s’étendant dans le bassinet rénal gauche (flèches).

Figure 3a. (a) L’image CT améliorée axiale montre une masse importante et à faible atténuation avec plusieurs cloisonnements minces provenant du rein gauche. La masse s’étend dans le bassin rénal (flèche noire). On voit un parenchyme rénal normal résiduel (flèche blanche) et une fine griffe de parenchyme rénal s’étend sur une partie de la masse (pointes de flèches). (b) L’image de tomodensitométrie reformatée oblique coronale montre mieux la masse s’étendant dans le système collecteur rénal dilaté et le bassinet rénal (flèche).

Figure 3b. (a) L’image CT améliorée axiale montre une masse importante et à faible atténuation avec plusieurs cloisonnements minces provenant du rein gauche. La masse s’étend dans le bassin rénal (flèche noire). On voit un parenchyme rénal normal résiduel (flèche blanche) et une fine griffe de parenchyme rénal s’étend sur une partie de la masse (pointes de flèches). (b) L’image de tomodensitométrie reformatée oblique coronale montre mieux la masse s’étendant dans le système collecteur rénal dilaté et le bassinet rénal (flèche).

Évaluation pathologique

Le patient a subi une néphrectomie radicale ouverte du rein gauche, avec résection rétropéritonéale des ganglions lymphatiques et épargne la glande surrénale. Le rein et la masse réséqués, six ganglions lymphatiques paraortiques infrarénaux gauches et un ganglion lymphatique paraortique rénal gauche ont été envoyés au service de pathologie pour une caractérisation plus poussée. La tumeur est apparue bien circonscrite et multicystique, avec des zones nécrotiques focales, à l’examen grossier. Il était contenu dans une capsule, impliquait le cortex rénal et la moelle, et s’étendait dans le système de collecte pelvicalicéal rénal. Une légère dilatation de l’uretère proximal a été observée (Figure 4). Aucune invasion vasculaire rénale n’a été identifiée.

Figure 4. La photographie de la surface coupée du rein gauche réséqué et de la masse montre de multiples kystes à paroi lisse séparés par de minces septa translucides. Une partie de la masse s’est prolapsulée dans le bassin rénal (flèches blanches). Notez le parenchyme rénal normal résiduel (flèche jaune) et le signe de griffe (pointes de flèche). L’échelle est en centimètres.

L’examen microscopique de plusieurs sections de la tumeur a révélé de nombreux kystes de taille variable qui étaient tapissés par des cellules éosinophiles aplaties à en forme d’ongle avec une atypie cytologique minimale observée (, Fig 5,,). Le stroma des septa contenait un tissu collagène quelque peu œdémateux avec des cellules fuselées cytologiquement fades et des cellules inflammatoires chroniques. Des tubules épars étaient également présents. Aucun tissu blastémal ou néphronique n’a été observé dans les septa, et aucune extension à travers la capsule rénale ou dans la graisse du sinus rénal n’a été identifiée, malgré l’extension apparente observée au SCANNER. Le rapport chirurgical décrit des adhérences denses entre le mésocolon et le fascia de Gerota; les plans fasciaux normaux ont été oblitérés, ce qui explique peut-être les résultats de l’imagerie. Il n’est pas clair si l’oblitération des plans fasciaux représente un type de réaction desmoplastique à la masse ou si elle n’est pas liée. Il n’y avait aucune preuve microscopique d’invasion lymphatique ou vasculaire. Des zones focales de nécrose de type coagulative étaient présentes, en particulier dans les sections obtenues à partir desquelles la masse avait poussé dans le bassinet rénal. Aucun repos néphrogénique n’a été trouvé dans le parenchyme rénal normal adjacent, et les ganglions lymphatiques paraaortiques réséqués étaient négatifs pour la néoplasie. Les résultats pathologiques étaient le diagnostic du néphrome kystique.

Figure 5a. (a) Photomicrographe (grossissement d’origine, ×20; tache d’hématoxyline-phloxine-safran) montre le bord de la masse multicystique (pointe de flèche) et le parenchyme rénal comprimé adjacent (flèche). (b) La photomicrographie (grossissement original, × 40; tache HPS) montre plusieurs kystes de taille variable contenant un liquide clair et séparés par des septa fibreux paucicellulaires. (c) La photomicrographie (grossissement original, ×200; tache HPS) montre des kystes tapissés d’une seule couche de cellules épithéliales bénignes, aplaties à en forme d’ongle.

La figure 5b. (a) La photomicrographie (grossissement original, ×20; coloration à l’hématoxyline-phloxine-safran) montre la bord de la masse multicystique (pointe de flèche) et parenchyme rénal comprimé adjacent (flèche). (b) La photomicrographie (grossissement original, × 40; tache HPS) montre plusieurs kystes de taille variable contenant un liquide clair et séparés par des septa fibreux paucicellulaires. (c) Photomicrographe (grossissement d’origine, ×200; Tache HPS) montre des kystes qui sont tapissés par une seule couche de cellules épithéliales bénignes, aplaties à en forme d’ongle.

La figure 5c. (a) La photomicrographie (grossissement original, ×20; tache d’hématoxyline-phloxine-safran) montre le bord de la masse multicystique (pointe de flèche) et du parenchyme rénal comprimé adjacent (flèche). (b) Photomicrographe (grossissement d’origine, ×40; Tache HPS) montre plusieurs kystes de taille variable qui contiennent un liquide clair et sont séparés par des septa fibreux paucicellulaires. (c) La photomicrographie (grossissement original, ×200; tache HPS) montre des kystes tapissés d’une seule couche de cellules épithéliales bénignes, aplaties à en forme d’ongle.

Discussion

Le néphrome kystique est une tumeur rénale bénigne rare, non héréditaire, purement kystique et tapissée d’un épithélium et de septa fibreux contenant des tubules matures (,1,, 2). Le néphrome kystique représente une extrémité d’un spectre. À l’autre extrémité de ce spectre se trouve un néphroblastome kystique partiellement différencié (CPDN), dans lequel les septa contiennent des foyers de cellules blastémales. Le néphrome kystique et le CPDN sont indiscernables l’un de l’autre en fonction de leurs apparences grossières et radiographiques (,3) et peuvent être regroupés sous le terme tumeur rénale kystique multiloculaire (MCRT) (,4).

La MCRT a été décrite pour la première fois à la fin du 19ème siècle sous le nom d’adénome kystique. Il a reçu de nombreux noms depuis lors, notamment un néphrome kystique multiloculaire bénin, un néphroblastome polykystique, une tumeur polykystique bien différenciée de Wilms, une tumeur de Perlman et un néphroblastome différencié (,5,, 6). Les premières images CT de MCRT ont été publiées en 1981 (, 7).

La MCRT a une distribution bimodale selon l’âge et le sexe et a tendance à se produire chez les enfants (principalement les garçons atteints de RCP) entre 3 mois et 4 ans et chez les adultes (principalement les femmes atteintes de néphrome kystique) entre 40 et 60 ans (,4,,8,,9). La MCRT est généralement solitaire, mais des tumeurs bilatérales ont été décrites (, 10). Des preuves récentes suggèrent que dans la population adulte, les tumeurs initialement diagnostiquées comme néphrome kystique représentent en fait une entité génétiquement et histologiquement distincte appelée tumeur épithéliale et stromale mixte du rein (,11, , 12). Certains auteurs ont proposé que le néphrome kystique et la tumeur épithéliale et stromale mixte du rein représentent un spectre de la même entité (,12); cependant, d’autres études sont nécessaires pour contester cette hypothèse. À notre connaissance, aucune caractéristique d’imagerie n’a été décrite dans la littérature à ce jour pouvant être utilisée pour distinguer ces tumeurs.

La manifestation clinique de la MCRT varie. Elle se manifeste le plus souvent chez les enfants sous la forme d’une masse abdominale indolore (, 9); l’hématurie et l’infection des voies urinaires sont moins fréquentes chez les enfants. Les adultes sont plus susceptibles de présenter des douleurs abdominales ou une hématurie, alors qu’une masse indolore, une infection des voies urinaires ou une hypertension sont des manifestations moins fréquentes chez les adultes (, 9).

À l’inspection générale, la TCRM est une masse bien circonscrite avec une capsule fibreuse épaisse qui contient de multiples locules non communicants remplis de liquide séparés par de minces septa translucides. À l’examen microscopique, les septa sont bordés d’épithéliums aplatis ou cuboïdaux, avec des zones de cellules cuboïdales éosinophiles faisant saillie dans la lumière qui produisent un aspect d’ongle ou de larme (, 9). Des tubules rénaux matures peuvent être observés dans les septa. Contrairement au CPDN, le néphrome kystique ne contient pas de cellules blastémales dans les septa (,13).

Les États-Unis sont souvent la modalité initiale utilisée pour évaluer les masses abdominales, en particulier chez les patients pédiatriques. Cependant, de grandes masses peuvent être évidentes sur les radiographies, comme dans notre cas. La radiographie peut également montrer des calcifications, qui sont rares dans la MCRT. Dans la série de Madewell et al (, 9), seuls trois patients sur 57 (5%) présentaient des calcifications visibles sur les radiographies. Ces calcifications étaient de faibles densités curvilignes (,9). Chez NOUS, le néphrome kystique apparaît généralement comme une masse multicystique rénale sans éléments solides ou nodulaires. Une forme de griffe ou de bec de parenchyme rénal normal adjacent aide à confirmer l’origine rénale de la masse. Une obstruction des voies urinaires associée peut être évidente, et de très petits loculi peuvent imiter des composants solides en raison de leurs innombrables interfaces acoustiques étroitement emballées (,6, , 14). La taille des loculi peut varier de microscopique à 4 cm de diamètre (, 6, , 15).

Au SCANNER, le néphrome kystique apparaît généralement sous la forme d’une masse multicystique encapsulée bien circonscrite avec des septa améliorant de manière variable et aucune excrétion d’agent de contraste dans les locules. Le contenu du kyste peut avoir une atténuation similaire ou légèrement supérieure à celle de l’eau, et si les espaces kystiques sont très petits, les septa étroitement emballés peuvent imiter une masse solide (,9). Une extension dans le bassinet du rein et l’uretère peut également être facilement visible au SCANNER.

L’apparition de MCRT sur des images de résonance magnétique (MR) a été décrite dans plusieurs rapports de cas. Une masse multicystique avec une capsule et des septa hypointenses quelle que soit la séquence du pouls est typique, probablement à cause du tissu fibreux présent dans ces structures. Le contenu du kyste est hyperintensif sur les images pondérées en T2; leur intensité de signal varie sur les images pondérées en T1, peut-être en raison des différentes concentrations d’anciennes hémorragies ou de protéines. Il a également été démontré que les septa s’améliorent sur les images MR après l’administration de gadolinium (,16 –, 18).

Bien que la scintigraphie rénale ait été décrite dans les travaux de MCRT (,9), elle n’a actuellement aucun rôle diagnostique.

Le diagnostic différentiel d’une masse rénale multiloculaire pédiatrique comprend un néphrome kystique; une tumeur kystique de Wilms ou un carcinome à cellules rénales; un sarcome à cellules claires; des variantes kystiques du néphrome mésoblastique; et un rein dysplasique multicystique, en particulier la forme segmentaire. La présence de composants solides devrait décourager un diagnostic de néphrome kystique. Le néphrome kystique n’a été décrit ni pendant la période prénatale ni pendant la période néonatale, ce qui devrait aider à le différencier d’autres tumeurs telles que le néphrome mésoblastique kystique (, 19). Sur les images de tomodensitométrie, la visualisation de l’excrétion symétrique du produit de contraste par le parenchyme rénal fonctionnel restant aide à différencier la TRCM du rein dysplasique multicystique. Cependant, il peut être difficile de différencier le rein dysplasique multicystique segmentaire du néphrome kystique sur la seule base de l’imagerie (, 19). La visualisation d’une urétérocèle ectopique suggère également un diagnostic de rein dysplasique multicystique (,6). L’absence d’encapsulation et la présence de kystes voisins séparés de la masse conglomératique principale des kystes devraient permettre de différencier la maladie kystique localisée du rein de la MCRT (, 20).

Comme ni les caractéristiques cliniques ni les caractéristiques d’imagerie de la MCRT ne permettent de prédire ses caractéristiques histologiques, une intervention chirurgicale — soit une néphrectomie, soit une chirurgie épargnant les néphrons – est nécessaire à la fois pour le diagnostic et le traitement (, 6). Si l’analyse pathologique prouve que la tumeur est un CPDN, une surveillance régulière non invasive est suggérée car la présence de cellules blastémales dans les septa d’un CPDN implique un potentiel de comportement plus agressif, malgré l’évolution généralement bénigne de la tumeur (, 13).

Notre patiente s’est rétablie sans incident après avoir subi une néphrectomie et se portait bien à son dernier rendez-vous à la clinique de suivi 5 mois après la chirurgie.

Voir le commentaire de Takahashi et al à la suite de cet article.

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