La Myasthénie Grave (MG)

La myasthénie grave (MG) est une maladie chronique caractérisée par une faiblesse et une fatigue rapide des muscles volontaires. La faiblesse est due à une rupture de la communication entre une terminaison nerveuse et sa fibre musculaire adjacente. L’apparition du MG peut être soudaine, avec une faiblesse musculaire sévère et généralisée, mais le plus souvent ses symptômes aux premiers stades sont subtils et variables, ce qui rend difficile le diagnostic correct. La MG affecte les personnes de tous âges et de l’un ou l’autre sexe, mais elle affecte davantage les jeunes femmes et les hommes âgés.

MG est un trouble de la jonction neuromusculaire – l’espace entre le nerf et le muscle. Les neurotransmetteurs sont libérés du nerf en réponse à un signal électrique et traversent cet espace pour activer les mouvements musculaires. MG est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire de l’organisme s’attaque réellement à lui-même. En conséquence, en MG, les récepteurs de ces neurotransmetteurs (en particulier l’acétylcholine) sont réduits en nombre et en fonction. Ainsi, le muscle ne reçoit jamais de signaux appropriés et les patients éprouvent naturellement une faiblesse musculaire. La MG « généralisée » peut affecter les muscles des yeux (entraînant une vision double ou un affaissement de la paupière), du pharynx (difficulté à avaler et à parler clairement), de la paroi thoracique (essoufflement) et des bras et des jambes (faiblesse et fatigue facile). Une forme plus focale de MG connue sous le nom de « MG oculaire » peut présenter des symptômes visuels seuls. Cependant, un pourcentage important de patients atteints de MG oculaire peut évoluer vers la forme généralisée. MG a tendance à avoir une évolution fluctuante, mais peut être aggravée par des efforts, une variété d’infections, certains médicaments, des maladies coexistantes et une grossesse. MG peut être associé à d’autres troubles auto-immunes, le plus souvent de la thyroïde et du tractus gastro-intestinal. Il peut également être associé à une tumeur du thymus (appelée thymome).

Quels sont les symptômes de la myasthénie grave (MG)?

Le premier symptôme notable de MG est fréquemment une faiblesse des muscles oculaires. La maladie peut rester confinée à cette zone du corps, ou elle peut progresser vers les muscles impliquant la déglutition, la mastication, la parole ou le mouvement des membres. Les symptômes varient d’un patient à l’autre, mais peuvent inclure:

  • Une chute d’une ou des deux paupières (ptosis)
  • Vision floue ou double
  • Démarche instable ou « dandinante »
  • Faiblesse des bras ou des jambes
  • Difficulté à avaler
  • Difficulté à respirer
  • Difficulté à parler clairement

Une fois que les symptômes commencent, la faiblesse musculaire peut s’aggraver au fil des jours ou des semaines. Les symptômes peuvent rester constants, évoluer ou fluctuer d’heure en heure ou de jour en jour. La faiblesse a tendance à s’aggraver avec l’exercice et à la fin de la journée. Lorsque la MG affecte la capacité d’un patient à avaler ou à respirer, la maladie peut mettre la vie en danger si elle n’est pas traitée immédiatement. Cependant, la maladie est rarement mortelle si elle est prise en charge correctement.

Quelles sont les causes de la myasthénie grave (MG)?

MG se développe lorsque des anticorps sont produits contre la région du muscle qui se connecte à une terminaison nerveuse. Pour que le muscle se contracte, l’acétylcholine chimique du neurotransmetteur doit s’attacher à la membrane musculaire après sa libération de la terminaison nerveuse. Mais cela est empêché par l’attaque de l’anticorps sur les récepteurs de l’acétylcholine du muscle. Le résultat est une faiblesse musculaire.

Les médecins ont découvert que le thymus semble déclencher cette réponse auto-immune en encourageant la production d’anticorps des récepteurs de l’acétylcholine.

Situé derrière le sternum, le thymus fait partie du système immunitaire de l’organisme, produisant des globules blancs appelés lymphocytes, qui sont responsables des réponses immunitaires aux bactéries, toxines et virus. Normalement grande dans la petite enfance, la glande du thymus rétrécit de sorte que chez l’adulte normal, elle n’est guère fonctionnelle. Pour les patients atteints de MG, cependant, le thymus peut avoir un nombre excessif de cellules (hyperplasie), ce qui peut contribuer à la réponse auto-immune.

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