Tutustu viimeaikaisiin artikkeleihin

Abstrakti

30 v vanha herrasmies, joka oli aiemmin hyväkuntoinen ja hyväkuntoinen, esiteltiin ENT-kirurgeille endonasaalista koepalaa varten, ja hänellä diagnosoitiin hajuaistin neuroblastooma. Myöhemmin hänellä todettiin pahoinvointia ja oksentelua ja hänen kliininen tilansa heikkeni, mikä johti makroprolaktinomadiagnoosiin. Hänen alkuperäinen prolaktiinitasonsa oli > 847458 mu/L. kun kasvain oli poistettu, potilas tarvitsi kallon kohdunkaulan kiinnityksen kallonpohjan epävakauden vuoksi. Kykenemättömyydestä nähdä, kuulla, puhua, kävellä ja syödä, saavuttaa kaikki paitsi kuulo, kuvailemme teille tämän potilaiden ihmeellinen matka yli 8 kuukautta.

tässä jutussa korostetaan neurologisen kuntoutuksen merkitystä ja osoitetaan monitieteellisen työryhmän tehokkuus.

avainsanat

makroprolaktinooma, kasvain, kuntoutus

Johdanto

prolaktinooma muodostaa yhden yleisimmistä hormonia erittävistä aivolisäkkeen kasvaimista. Kasvaimen koon perusteella ne luokitellaan mikroprolaktinoomiin (<10 mm halkaisijaltaan) ja makroprolaktinoomiin (>10 mm halkaisijaltaan).

prolaktinoomat ovat peräisin adenohypofyysin laktotrooppisista soluista ja ovat histologisesti hyvänlaatuisia kasvaimia, joita on lähes 30% kaikista aivolisäkkeen adenoomista.

hoitomuotoja ovat farmakologiset, kirurgiset ja radiotherpay. Lääkehoito dopamiiniagonisteilla on ollut erittäin menestyksellistä suurimmalla osalla potilaista, ja leikkaus on tehty potilailla, joilla on massiivisia kasvaimia, jotka ovat luonteeltaan invasiivisia.

esittelemme mielenkiintoisen tapausraportin potilaasta, jolla oli nenäoireita, joilla oli diagnosoitu hajuaistin neuroblastooma, joka sairastui vakavasti ja jonka seurauksena todettiin lopulta leikkausta vaativa makroprolaktinooma. Erittäin kovasta taistelusta huolimatta potilaamme toipui erittäin hyvin ja monitieteisellä lähestymistavalla onnistuimme parantamaan hänen elämänlaatunsa lähes hänen ennen sairaalloista tilaansa.

Makroprolaktinoomista ja niiden mutkattomasta matkasta on julkaistu useita tapausraportteja, mutta potilaamme tulos oli hyvä äärimmäisen monimutkaisen ja turhauttavan matkan jälkeen. Raportteja onnistuneesta tuloksesta monimutkaisen tapahtumakulun jälkeen makroprolaktinomadiagnoosin jälkeen ei ole raportoitu kovin hyvin.

Tapausraportti

ENT-kirurgit näkivät 30 V vanhan herrasmiehen ottavan endonasaalisen koepalan massasta, kun hänellä oli ollut nenäoireita. 5 päivää biopsian jälkeen potilas esitti päivystyspoliklinikalle pahoinvointia ja oksentelua. Aivojen magneettikuvaus paljasti makroprolaktinooman. Hänen prolaktiinitasonsa sisäänpääsyssä nousi >847458 mu/L. Kabergoliini aloitettiin.

heti seuraavana päivänä hänelle kehittyi alempi motoneuronityyppinen kasvohalvaus ja tinnitus, joka liittyi vaikeaan kuulon heikkenemiseen ja kielen faskikulaatioon. Hänellä todettiin ongelmia nielemisen kanssa.

tässä vaiheessa tehdyssä CT-kuvauksessa havaittiin hyvin suuri kasvain, jonka keskikohta oli kitaluussa, mutta
se pullistui takakuoppaan ja keskifossiaan ja ulottui alemmas etmoidin sivuonteloon ja nenäonteloon. Hän sai aluksi deksametasonia. Hänen tilansa heikkeni nopeasti proptoosin ja aivovaurion merkkien myötä, jolloin hänet vietiin neurologiselle teho-osastolle ja tehtiin päätös oikeasta pteroniaalisesta kraniotomiasta paineenalennukseen.

potilas tarvitsi orgastrisen putken ruokintaa varten ja trakeostomian pitääkseen hengitystiet auki. Hänellä todettiin aivo-selkäydinnesteen vuoto oikean sieraimen kautta, jota hoidettiin varovaisesti. Uusittu magneettikuvaus osoitti massan vääristävän ponseja ja oikean otsalohkon. Tuolloin tehdystä Lannepunktiosta poissuljettiin aivokalvontulehdus tai infektio. Hänellä oli pari jaksoa olkapään nykimistä, joka diagnosoitiin traumaperäiseksi epilepsiaksi ja potilaalle aloitettiin epilepsialääkitys.

potilaalla oli leikkauksen jälkeen useita terveysongelmia ja infektioita hoidettiin suurilla antibioottiannoksilla. Tässä vaiheessa hän ei voinut nähdä, kuulla, puhua eikä mobilisoida. Terapeutit kommunikoivat hänen kanssaan kirjoittamalla hänen käteensä. Hän paransi puhettaan hitaasti ja pystyi vastaamaan kysymyksiin, kun terapeutit kirjoittivat hänen käteensä.

hänelle asennettiin tällä välin PEG (perkutaaninen endoskooppinen gastrostomia) – putki, ja ravitsemusterapeutit sekä puhe-ja kieliterapeutit tekivät kovasti töitä varmistaakseen, että hänen ravitsemuksensa säilyi ja hänen puheensa parani. Hänen ravitsemusvaatimuksensa täyttyi hänen vatsaruokintajärjestelmillään.

hänen Kaularankansa TT: ssä näkyi laaja kasvaimen soluttautuminen, joka oli suurelta osin tuhonnut oikean takaraivon kondyleenin ja menettänyt normaalin aivokuoren ääriviivat. Myös vasemmassa takaraivon kondylessa oli hyvin laaja tunkeutuminen, mutta ohuen aivokuoren säilyminen ja normaali ääriviiva.

muutama kuukausi ensimmäisen leikkauksensa jälkeen hänelle tehtiin kallonpohjan ja kaularangan vakauden varmistamiseksi kraniocervical fixation. Trakeostomian poisto epäonnistui, ja häntä kehotettiin pysymään siinä. Hänet opetettiin käyttämään ääntään ja puhumaan trakeostomialla.

hänet ohjattiin kuntoutustiimiin, jolloin hänet siirrettiin lääkintäosastolle. Hän kehitti MRSA: n (metisilliiniresistentti Staphylococcus aureus) kolonisaation Trakeostomiaan ja PEG-kohtiin ja tarvitsi eristystä. Hänelle neuvottiin fysioterapiaa ja toimintaterapiaa, jotta hän voisi arvioida ja parantaa voimiaan ja lihasvoimaansa. Hänet siirrettiin hyvin pian kuntoutusosastolle, jossa hän aloitti liikekannallepanon.

potilas lähti liikkeelle kepin ja kohtalaisen avun kanssa aluksi, mutta intensiivisen kuntoutussuunnitelman edetessä hänellä ei kestänyt kauaa kävellä itsenäisesti. Ravitsemusterapeutit sekä puhe-ja kieliterapeutit näkivät häntä jatkuvasti, ja he kouluttivat häntä asettamaan PEG-syötteensä ja kannustivat suun kautta ottamista mahdollisuuksien mukaan. Hänet nähtiin ja arvioitiin toimintaterapiassa ja kirjattiin työkuntoutuspalveluun, jotta hän voisi palata opettajan työhönsä. Hänet arvioitiin keittiössä valmistamaan aterioita, jotka hän teki onnistuneesti. Hän kävi myös kliinisen psykologin luona arvioimassa mielialaansa ja säätämässä masennuslääkkeitään sen mukaan. Epilepsiahoitaja oli mukana antamassa hänelle lisätietoa epilepsialääkkeestään ja neuvomassa sivuvaikutuksista. Vastuuvapauden prolaktiinitaso oli 588 mu/L.

potilas toipui merkittävästi. Ottaa ollut akuutisti sairas lähes 5 kuukautta, hän teki nopean elpymisen intensiivistä kuntoutusta alle 2 kuukautta. Hän palasi neurologiseen intensiiviterapiayksikköön toipumisestaan, mikä ei ainoastaan hämmästyttänyt häntä aiemmin hoitanutta lääkäri-ja terapiahenkilökuntaa, vaan sai hänet myös tunnustamaan toipumisensa laajuuden. Hän pystyi näkemään, vaikka hänen näöntarkkuutensa oli hieman heikentynyt, pystyi puhumaan ja reagoimaan ihmisiin huulilta lukemalla, käveli itsenäisesti ilman apuvälineitä tai apua, kykeni kokkaamaan itselleen ja hallitsemaan koko elämäänsä.

hänen 8 kuukauden koettelemuksensa jälkeen taisteltuaan hengestään, potilaamme sai asteittaisen kotiutuksen asuntoonsa. Hänellä oli lukuisia jatkoaikoja kaikkien häntä hoitaneiden joukkueiden kanssa. Hän onnistui kotiutuksessa hyvin eikä hänellä ollut muita komplikaatioita. Häntä seurattiin poliklinikalla ilman uusia huolenaiheita.

Keskustelu

Makroprolaktinoomat siitä huolimatta, että kyseessä on yleinen umpieritysrauhaskasvain, voi aiheuttaa odottamattomia oireita. Oireet voivat vaihdella päänsärystä, joka johtuu puristavasta massasta, naisilla kuukautishäiriöihin ja miehillä hypogonadismin piirteisiin. Ongelmia näöntarkkuuden nähdään yleisesti molemmilla sukupuolilla.

aivolisäkkeen kasvaimissa esiintyy harvoin nenäoireita. Prolaktinooma on otettava huomioon erotuksessa nenänielun kasvaimia.

invasiiviset makroprolaktinomat voivat yleisesti liittyä epilepsiaan, erityisesti ohimolohkoperäiseen. Epilepsiaoireita on syytä tiedustella, sillä kohtaushäiriö on saattanut olla diagnosoimatta/hoitamatta vuosia.

tutkimuksiin kuuluu ensisijaisesti aivojen magneettikuvaus sekä muiden aivolisäkkeen hormonien mittaus. Muodollinen näkökentän testaus olisi hyödyllistä, erityisesti suurten kasvainten tapauksessa, jotka voivat sijaita lähellä optista Kiasmaa.

normaali hoito pyörii lääkehoidon ympärillä, jossa korvaavat hormonit ovat puutteellisia. Leikkaus – ja sädehoitovaihtoehtoja käytetään myös joillakin potilailla.

Makroprolaktinoomia, toisin kuin muita oireisia aivolisäkkeen kasvaimia, hoidetaan tyypillisesti primaarisella lääkehoidolla; aivo-selkäydinnesteen vuodon yhteydessä leikkaus on kuitenkin aiheellinen.

niille komplisoituneille potilaille, joilla on neurologisia oireita, on ehdottoman tärkeää, että he osallistuvat intensiiviseen neurologiseen kuntoutusohjelmaan kuten meidän potilaamme.

Kuntoutuslääketiede käsittää monitieteisen lähestymistavan potilaan hoitoon, jonka tavoitteena on saavuttaa premorbid-tila. British Society of Rehabilitation Medicine kuvaa kuntoutusta kahdella määritelmällä:

  • käsitteellinen määritelmä: aktiivisen muutoksen prosessi, jonka avulla vammautunut henkilö hankkii optimaalisen fyysisen, psyykkisen ja sosiaalisen toimintakyvyn edellyttämät tiedot ja taidot.
  • palvelumääritelmä: kaikkien keinojen käyttö invaliditeettitilojen vaikutusten minimoimiseksi ja vammaisten auttamiseksi saavuttamaan haluttu itsemääräämisoikeuden ja osallistumisen taso yhteiskunnassa.

neurologista kuntoutusta on saatavilla valikoiduissa keskuksissa eri puolilla Yhdistynyttä kuningaskuntaa, ja asianmukaiset lähetteet on tehtävä sopivien potilaiden tunnistamisen jälkeen. Kuntoutuslääkärit arvioivat potilaat, ja heidät hyväksytään intensiiviseen kuntoutusyksikköön, jossa Monialaiset tiimit työskentelevät ahkerasti tavoitteiden saavuttamiseksi. On näyttöä siitä, että varhaisella lähetteellä ja varhaisella kuntoutuksella on parempia tuloksia joillakin potilailla .

johtopäätös

prolaktinoomat ovat hyvänlaatuisia, harvoin pahanlaatuisia laktotrofisten adenohypofyseaalisten solujen kasvaimia. Sen esiintyvyys on miehillä pienempi kuin naisilla. Se toimii mutkaton kurssi suurin osa potilaista.

nenäoireita aiheuttavat Makroprolaktinomat ovat erittäin harvinaisia, mutta ne on muistettava erotusdiagnostiikassa. Seerumin prolaktiinitasot auttavat valtavasti diagnoosissa, jo ennen kuvantamista.

aivojen magneettikuvaukset ovat edelleen paras kuvantamistapa, vaikka tietokonetomografiassa voitaisiin etsiä luista tuhoutumista tai eroosiota.

hoitomuotoja ovat lääke -, leikkaus-ja sädehoito. Johtamisen tärkeimpään osa-alueeseen kuuluu potilaan kuntoutusohjelma akuutin vaiheen jälkeen. On erittäin tärkeää laatia tiivis, intensiivinen, haastava, mutta saavutettavissa oleva kuntoutussuunnitelma tällaisille potilaille, jotta he saisivat takaisin mahdollisimman suuren osan heidän ennenaikaisesta itsenäisyydestään.

neurologiseen kuntoutukseen kuuluu monitieteinen ryhmätyö, jossa pääpaino on potilaassa. Liikkuvuuden parantamisesta puhe-ja ruokavaliotyöhön liittyy kokonaisvaltainen lähestymistapa potilashallintoon. On äärimmäisen tärkeää, että potilaat ovat mukana kuntoutusohjelmassa akuuttivaiheesta lähtien, jotta toimintatavan intensiteettiä voidaan muuttaa potilaan parantuessa. Säännöllisen tavoitesuunnittelun ja intensiivisen neurokuntoutuksen avulla potilaat edistyvät valtavasti, ja heidän tilansa on parantunut merkittävästi.

kiitokset

haluan esittää vilpittömän kiitokseni koko tiimille, joka teki kovasti töitä tämän potilaan kuntoutusohjelmassa.

  1. Tam M (2009) a case presentation: makroprolaktinooman lääketieteellinen hoito 16-vuotiaalla pojalla. Endocrine Abstracts 19: 184.
  2. ”prolaktinooma”, Venkatesh Babu Segu, Emedicine-Endocrinology, 2008.
  3. Pinzone JJ, Katznelson L, Danila DC, Pauler DK, Miller CS, et al. (2000) mikro – ja makroprolaktinomien ensisijainen lääketieteellinen hoito miehillä. J Clin Endocrinol Metab 85: 3053-3057.
  4. Johnston PC, Courtney HC, Hunter SJ, Mc Cance DR (2012) makroprolaktinomas presenting as nasal polyypit: a series of three cases. Ir J Med Sci 181: 277-279.
  5. ” prolaktiinia erittävät aivolisäkkeen adenoomat: Analysis of 429 Surgically Treated Patients, Effect of Adjuvant Treatment Modalities and Review of the Literature”, T Ozgen et al, Acta Neurochirurgica 141: 1287-1294.
  6. Kuntoutus hankitun aivovamman jälkeen-National Clinical Guidelines, 2003.
  7. Deepak D, Daousi C, Javadpour M, MacFarlane IA (2007) Makroprolaktinoma ja epilepsia. Clin Endocrinol (Oxf) 66: 503-507.
  8. Mankia SK, Weerakody RA, Wijesuriya S, Kandasamy n, Finucane F, et al. (2009) spontaani cerebrospinal fluid rhinorrhoea invasiivisen makroprolaktinooman ominaisuutena. BMJ Case Rep.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.