Multilokulær cystisk nyretumor: cystisk Nefroma

historie

en 16 måneder gammel pige blev bragt til akutafdelingen af sine forældre på grund af en stor masse på venstre side af hendes mave og stigende abdominal omkreds over en periode på flere måneder. Patienten havde ingen historie med feber, vægttab, anoreksi eller symptomer på urinvejsinfektion. Hun havde haft normale tarmbevægelser, og hendes energiniveauer var også normale. Hendes medicinske historie var ikke bemærkelsesværdig. En stor, hård, nontender venstre abdominal masse blev følt ved fysisk undersøgelse. Resultater af indledende laboratorieundersøgelser afslørede en urinvejsinfektion.

billeddannelsesresultater

radiografi hjalp med at bekræfte tilstedeværelsen af en stor, venstre sidet abdominal masse,der fortrængte og udslettede tilstødende tarmsløjfer (, Fig 1). Der blev ikke set unormale forkalkninger. 2) afslørede en stor, multicystisk venstre abdominal masse, der var uadskillelig fra renal parenchyma og var forbundet med moderat venstre pelvicaliceal dilatation. Der blev også bemærket mobil affald i urinblæren. Kontrastmateriale-forbedret computertomografi (CT) af brystet, maven og bækkenet blev derefter udført; resultaterne bekræftede tilstedeværelsen af en omtrent 12,5 liter 10,8 cm multilokulær cystisk masse, der stammer fra venstre nyre (, Fig 3,). Massen strakte sig ind i det renale pelvicaliceal opsamlingssystem, og moderat associeret dilatation af det renale opsamlingssystem blev set. Massen syntes også at strække sig ind i det bageste pararenale rum medialt, med stranding observeret i tilstødende fedt. Ingen lymfadenopati blev set. Massen var adskilt fra venstre binyre, og der blev ikke set nogen ophobning af kontrastmiddel i massen på forsinkede billeder.

Figur 1. Røntgenbillede af maven viser en stor blødvævstæthedsmasse, der optager venstre side af maven, strækker sig over midtlinjen og fortrænger og udsletter tilstødende tarmsløjfer.

figur 2a. (a) Sagittal amerikansk billede af venstre renal fossa demonstrerer en multicystisk masse med varierende størrelse cystiske komponenter og tynd ekkogen septa. (B) Sagittal OS billede viser massen strækker sig ind i venstre nyrebækkenet (pile).

figur 2b. (a) Sagittal US billede af venstre renal fossa demonstrerer en multicystisk masse med varierende størrelse cystiske komponenter og tynd ekkogen septa. (B) Sagittal OS billede viser massen strækker sig ind i venstre nyrebækkenet (pile).

figur 3a. (a) aksialt forbedret CT-billede viser en stor, lav dæmpningsmasse med flere tynde septationer, der opstår fra venstre nyre. Massen strækker sig ind i nyrebækkenet (sort pil). Resterende normal renal parenchyma ses (hvid pil), og der er en tynd klo af renal parenchyma, der strækker sig omkring en del af massen (pilespidser). (B) Koronalt skråt omformateret CT-billede demonstrerer bedre massen, der strækker sig ind i det udvidede nyreopsamlingssystem og nyrebækkenet (pil).

figur 3b. (a) aksialt forbedret CT-billede viser en stor, lav dæmpningsmasse med flere tynde septationer, der opstår fra venstre nyre. Massen strækker sig ind i nyrebækkenet (sort pil). Resterende normal renal parenchyma ses (hvid pil), og der er en tynd klo af renal parenchyma, der strækker sig omkring en del af massen (pilespidser). (B) Koronalt skråt omformateret CT-billede demonstrerer bedre massen, der strækker sig ind i det udvidede nyreopsamlingssystem og nyrebækkenet (pil).

patologisk evaluering

patienten gennemgik åben radikal nefrektomi af venstre nyren med retroperitoneal lymfeknude resektion og sparing af binyrerne. Den resekterede nyre og masse, seks venstre infrarenale paraaortiske lymfeknuder og en venstre renal paraaortisk lymfeknude blev sendt til patologiafdelingen for yderligere karakterisering. Tumoren optrådte godt omskrevet og multicystisk, med fokale nekrotiske områder, ved grov undersøgelse. Det var indeholdt i en kapsel, involverede nyrebarken og medulla og strakte sig ind i det renale pelvicaliceal opsamlingssystem. Mild dilatation af den proksimale ureter blev set (, Fig 4). Ingen renal vaskulær invasion blev identificeret.

figur 4. Fotografi af den afskårne overflade af den resekterede venstre nyre og masse viser flere glatvæggede cyster adskilt af tynd gennemskinnelig septa. En del af massen er faldet ned i nyrebækkenet (hvide pile). Bemærk den resterende normale renale parenchyma (gul pil) og kløetegnet (pilespidser). Skalaen er i centimeter.

mikroskopisk undersøgelse af flere sektioner af tumoren afslørede adskillige cyster i varierende størrelse,der var foret med udfladede til hobnailformede eosinofile celler med minimal cytologisk atypi set (, Fig 5,,). Septas stroma indeholdt noget edematøst kollagenholdigt væv med cytologisk intetsigende spindelceller og kroniske inflammatoriske celler. Spredte tubuli var også til stede. Der blev ikke set noget blastemalt eller nefronisk væv i septaen, og der blev ikke identificeret nogen forlængelse gennem nyrekapslen eller ind i renal sinusfedt på trods af den tilsyneladende forlængelse, der blev set ved CT. Den kirurgiske rapport beskrev tætte vedhæftninger mellem mesocolon og Gerota fascia; de normale fasciale planer blev udslettet, hvilket måske tegner sig for billeddannelsesresultaterne. Det er ikke klart, om udslettelse af de fasciale planer repræsenterer en type desmoplastisk reaktion på massen, eller om den ikke er relateret. Der var ingen mikroskopiske tegn på lymfatisk eller vaskulær invasion. Fokale områder af koagulativ type nekrose var til stede, især i sektioner opnået fra hvor massen var skubbet ind i nyrebækkenet. Der blev ikke fundet nogen nefrogen hvile i den tilstødende normale renale parenchyma, og de resekterede paraaortiske lymfeknuder var negative for neoplasi. De patologiske fund var diagnostiske for cystisk nefroma.

figur 5a. (a) Photomicrograph (original forstørrelse, 20; en af de mest almindelige årsager til denne sygdom er, at det er nødvendigt at tage hensyn til patientens tilstand. (B) Photomicrograph (original forstørrelse, kr 40; HPS-plet) viser flere cyster i varierende størrelse, der indeholder klar væske og adskilles af paucicellulær fibrøs septa. (C) Photomicrograph (original forstørrelse, kr.200; HPs-plet) demonstrerer cyster, der er foret med et enkelt lag godartet, fladt til hobnail-formede epitelceller.

af den multicystiske masse (pilespids) og tilstødende komprimeret renal parenchyma (pil). (B) Photomicrograph (original forstørrelse, kr 40; HPS-plet) viser flere cyster i varierende størrelse, der indeholder klar væske og adskilles af paucicellulær fibrøs septa. (C) Fotomikrograf (oprindelig forstørrelse, 200; HPs-plet) demonstrerer cyster, der er foret med et enkelt lag godartet, fladt til hobnailformede epitelceller.

den multicystiske masse (pilespids) og tilstødende komprimeret renal parenchyma (pil). (B) Photomicrograph (oprindelige forstørrelse, kr. 40; HPs-plet) viser flere cyster i varierende størrelse, der indeholder klar væske og adskilles af paucicellulær fibrøs septa. (C) Photomicrograph (original forstørrelse, kr.200; HPs-plet) demonstrerer cyster, der er foret med et enkelt lag godartet, fladt til hobnail-formede epitelceller.

Diskussion

cystisk nefroma er en sjælden, ikke-arvelig godartet renal neoplasma,der er rent cystisk og er foret af et epitel og fibrøst septa, der indeholder modne tubuli (, 1,, 2). Cystisk nefroma repræsenterer den ene ende af et spektrum. I den anden ende af dette spektrum er cystisk delvist differentieret nefroblastom (CPDN), hvor septaen indeholder foci af blastemale celler. Cystisk nefroma og CPDN kan ikke skelnes fra hinanden baseret på deres grove og radiografiske optrædener (,3) og kan klumpes under udtrykket multilokulær cystisk nyretumor (MCRT) (,4).MCRT blev først beskrevet i slutningen af det 19.århundrede som cystisk adenom. Det har fået adskillige navne siden da, herunder godartet multilokulært cystisk nefroma, polycystisk nefroblastom, veldifferentieret polycystisk Vilms-tumor, Perlman-tumor og differentieret nefroblastom (,5,,6). De første CT-billeder af MCRT blev offentliggjort i 1981 (,7).

MCRT har en bimodal alder og kønsfordeling og har tendens til at forekomme hos børn (for det meste drenge med CPDN) mellem 3 måneder og 4 år og hos voksne (for det meste kvinder med cystisk nefroma) mellem 40 og 60 år (,4,,8,,9). MCRT er normalt ensom,men bilaterale tumorer er blevet beskrevet (, 10). Nylige beviser tyder på, at tumorer,der oprindeligt blev diagnosticeret som cystisk nefroma, i den voksne befolkning faktisk repræsenterer en genetisk og histologisk særskilt enhed kaldet blandet epithelial og stromal tumor i nyrerne (, 11,, 12). Nogle forfattere har foreslået, at cystisk nefroma og blandet epitel-og stromaltumor i nyren repræsenterer et spektrum af den samme enhed (,12); imidlertid er der behov for yderligere undersøgelser for at udfordre denne hypotese. Så vidt vi ved, ingen billeddannelsesfunktioner er beskrevet i litteraturen til dato, der kan bruges til at skelne mellem disse tumorer.

den kliniske manifestation af MCRT varierer. Det manifesterer sig oftest hos børn som en smertefri abdominal masse (, 9); hæmaturi og urinvejsinfektion er mindre almindelige hos børn. Voksne er mere tilbøjelige til at have mavesmerter eller hæmaturi, mens en smertefri masse, urinvejsinfektion eller hypertension er mindre almindelige manifestationer blandt voksne (, 9).

ved grov inspektion er MCRT en godt omskrevet masse med en tyk fibrøs kapsel, der indeholder flere, væskefyldte, ikke-kommunikerende loculi adskilt af tynd gennemskinnelig septa. Ved mikroskopisk undersøgelse er septaen foret med flad eller kuboid epitel, med områder af eosinofile kuboidceller,der stikker ud i lumen, der producerer et hobnail-eller tårnudseende (, 9). Modne nyretubuli kan ses i septaen. I modsætning til CPDN indeholder cystisk nefroma ikke blastemale celler i septa (,13).

US er ofte den indledende modalitet, der bruges til at evaluere abdominale masser, især hos pædiatriske patienter. Imidlertid kan store masser være tydelige på røntgenbilleder, som i vores tilfælde. Radiografi kan også vise forkalkninger, som er ualmindelige i MCRT. (,9) havde kun tre af 57 patienter (5%) forkalkninger, der var synlige på røntgenbilleder. Disse forkalkninger var små krøllede tætheder (, 9). Hos os fremstår cystisk nefroma typisk som en renal multicystisk masse uden faste eller nodulære elementer. En klo-eller næbform af tilstødende normal renal parenchyma hjælper med at bekræfte massens renale Oprindelse. Associeret urinvejsobstruktion kan være tydelig, og meget små loculi kan efterligne faste komponenter på grund af deres utallige,tætpakkede akustiske grænseflader (, 6,, 14). Loculi kan variere i størrelse fra mikroskopisk til 4 cm i diameter (,6,,15).

ved CT vises cystisk nefroma typisk som en godt omskrevet, indkapslet multicystisk masse med variabelt forbedrende septa og ingen udskillelse af kontrastmiddel i loculi. Indholdet af cysten kan have lignende eller lidt højere dæmpning end vandets, og hvis de cystiske rum er meget små, kan den tætpakkede septa efterligne en fast masse (,9). Forlængelse i nyrebækkenet og ureter kan også let ses ved CT.

udseendet af MCRT på magnetisk resonans (MR) billeder er blevet beskrevet i flere sagsrapporter. En multicystisk masse med en kapsel og septa, der er hypointense uanset pulssekvens, er typisk, formodentlig på grund af det fibrøse væv, der er til stede i disse strukturer. Indholdet af cysten er hyperintense på T2-vægtede billeder; deres signalintensitet varierer på T1-vægtede billeder, muligvis på grund af de forskellige koncentrationer af gammel blødning eller protein. Septa har også vist sig at forbedre på MR–billeder efter administration af gadolinium (,16 -, 18).

selvom renal scintigrafi er blevet beskrevet i oparbejdningen af MCRT (,9), har den i øjeblikket ingen diagnostisk rolle.

den differentielle diagnose af en pædiatrisk multilokulær nyremasse inkluderer cystisk nefroma; cystisk Vilms tumor eller nyrecellekarcinom; klar cellesarkom; cystiske varianter af mesoblastisk nefroma; og multicystisk dysplastisk nyre, især segmentformen. Tilstedeværelsen af faste komponenter bør modvirke en diagnose af cystisk nefroma. Cystisk nefroma er ikke blevet beskrevet hverken i prænatale eller neonatale perioder,hvilket skulle hjælpe med at differentiere det fra andre tumorer, såsom cystisk mesoblastisk nefroma (, 19). På CT-billeder hjælper visualisering af den symmetriske udskillelse af kontrastmateriale af det resterende fungerende renal parenchyma med at differentiere MCRT fra multicystisk dysplastisk nyre. Det kan dog være vanskeligt at differentiere segmental multicystisk dysplastisk nyre fra cystisk nefroma på basis af billeddannelse alene (,19). Visualisering af en ektopisk ureterocele antyder også en diagnose af multicystisk dysplastisk nyre (,6). Fraværet af indkapsling og tilstedeværelsen af nærliggende cyster,der er adskilt fra den vigtigste konglomeratmasse af cyster, bør muliggøre differentiering af lokaliseret cystisk sygdom i nyrerne fra MCRT (, 20).

fordi hverken de kliniske eller billeddannelsesfunktionerne ved MCRT kan forudsige dets histologiske egenskaber, kræves kirurgi-enten nefrektomi eller nefronbesparende kirurgi—til både diagnose og behandling (,6). Hvis patologisk analyse beviser, at tumoren er et CPDN, foreslås regelmæssig ikke-invasiv overvågning,fordi tilstedeværelsen af blastemale celler i septa af et CPDN indebærer potentialet for mere aggressiv opførsel på trods af tumorens normalt godartede forløb (, 13).

vores patient havde en begivenhedsløs bedring efter at have gennemgået nefrektomi og klarede sig godt ved hendes sidste opfølgningsklinieaftale 5 måneder efter operationen.

se kommentaren fra Takahashi et al efter denne artikel.

  • 1 FerrerFA, McKenna PH. Delvis nefrektomi i en metakron multilokulær cyste i nyrerne (cystisk nefroma). J Urol1994;151: 1358-1360. Medline, Google Scholar
  • 2 SacherP, Vili UV, Niggli F, Stallmach T. cystisk nefroma: en sjælden godartet nyretumor. Pediatr Surg Int1998;13: 197-199. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 3 CharlesAK, VUJANI GM, Berry PJ. Nyretumorer i barndommen. Histopatologi1998; 32: 293-309. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 4 Lavelh, Isuani BH, Heller RM, et al. Pediatric renal masser: Vilms tumor og videre. RadioGraphics2000; 20: 1585-1603. Link, Google Scholar
  • 5 EdmundsW. Cystic adenoma of the kidney. Trans Pathol Soc Lond1892;43:89–90. Google Scholar
  • 6 AgronsGA, Wagner BJ, Davidson AJ, Suarez ES. Multilocular cystic renal tumor in children: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics1995;15:653–669. Link, Google Scholar
  • 7 ParientyRA, Pradel J, Imbert MC, Picard JD, Savart P. Computed tomography of multilocular cystic nephroma. Radiology1981;140:135–139. Link, Google Scholar
  • 8 BannerMP, Pollack HM, Chatten J, Witzleben C. Multilocular renal cysts: radiologic-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol1981;136:239–247. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 9 MadewellJE, Goldman SM, Davis CJ Jr, Hartman DS, Feigin DS, Lichtenstein JE. Multilocular cystic nephroma: a radiographic-pathologic correlation of 58 patients. Radiology1983;146:309–321. Link, Google Scholar
  • 10 SodhiKS, Suri S, Samujh R, Rao KL, Vaiphei K, Saxena AK. Bilateral multilocular cystic nephromas: a rare occurrence. Br J Radiol2005;78: 450–452. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 11 MichalM, Syrucek M. Benign mixed epithelial and stromal tumor of the kidney. Pathol Res Pract1998;194:445–448. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 12 AnticT, Perry KT, Harrison K, et al. Blandet epithelial og stromal tumor i nyrerne og cystisk nefroma deler overlappende træk: revurdering af 15 læsioner. Arch Pathol Lab Med2006;130: 80-85. Medline, Google Scholar
  • 13 JoshiVV, Beckmed JB. Multilokulær cyste i nyrerne (cystisk nefroma) og cystisk, delvist differentieret nefroblastom: terminologi og kriterier for diagnose. Kræft1989; 64: 466-479. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 14 Træbp, Muurahainen N, Anderson VM, et al. Multicystic nephroblastoma: ultrasound diagnosis (with a pathologic-anatomic commentary). Pediatr Radiol1982;12:43–47. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 15 GellerE, Smergel EM, Lowry PA. Renal neoplasms of childhood. Radiol Clin North Am1997; 35:1391–1413. Medline, Google Scholar
  • 16 AbaraOE, Liu P, Churchill BM, Mancer K. Magnetic resonance imaging of cystic, partially differentiated nephroblastoma. Urology1990;36: 424–427. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 17 DikengilA, Benson M, Sanders L, Newhouse JH. MRI of multilocular cystic nephroma. Urol Radiol1988;10:95–99. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 18 Kettritsu, Semelka RC, Siegelman ES, Shoenut JP, Mitchell GD. Multilokulært cystisk nefroma: MR-billeddannelsesudseende med nuværende teknikker, herunder gadoliniumforbedring. J Magn Reson Imaging1996; 6: 145-148. Crossref, Medline, Google Scholar
  • 19 HopkinsJK, Giles Jr. Bedste tilfælde fra AFIP: cystisk nefroma. RadioGraphics2004; 24: 589-593. Link, Google Scholar
  • 20, Bosniak MA. Lokaliseret cystisk sygdom i nyrerne. AJR Am J Roentgenol2001; 176: 843-849. Crossref, Medline, Google Scholar

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.